Systeemziekten

Inleiding

Defintie: Goed-/Kwaadaardige ziekte die een #-systeem van het lichaam heeft aangetast.

Systeemziekten met uitwerking op de kaakbeenderen:

• Histiocytose X

• Eosinofiel granuloom

• Ziekte van Hand-Schüller-Christian

• Ziekte van Letterer-Siwe

• Lethal midline granuloma – ziekte van Wegener

• Acromegalie

• Fibreuze dysplasie

• Reuscellaesies: granuloom

• Ziekte van Graham-stout: “vanishing bone disease”

• Osteogenesis imperfecta

• Osteopetrose – osteopetrosis

• Juveniele maligne osteopetrose

  • Intermediaire osteopetrose

  • Autosomaal dominante osteopotrose

• Rachitis

• Osteomalacie

• Osteoporose

• Hyperparathyroidie

• Ziekte van Paget

• Systemische juveniele rheumatoïde arthritis

Systeemziekten met uitwerking op de orale mucosa:

• Morbus Crohn (& colitis ulcerosa)

• Orofaciale granulomatose

• Glutenenteropathie – coeliakie

• GERD

• Peutz-Jeghers syndroom

• Behcet’s syndroom

• Lupus erythematosus

• Psoriasis

• Sclerodermie – systeemsclerose

• Wegener’s Granulomatosis (= granulomatosis met polyangiitis)

• Arteriitis temporalis

• Syfilis

• Orale manifestaties van aids

Histiocytose X

• Definitie

  • Proliferatie van histiocyten (met oa eosinofielen)

• Verschillende vormen

  • Eosinofiel granuloom => Goedaardige vorm

  • Ziekte van Hand-Schüller-Christian => Veralgemeende, chronische vorm

  • Ziekte van Letterer-Siwe => Veralgemeende, acute vorm (fataal)

• Etiologie

  • “X” = onbekende etiologie

• APO:

  • verschillende histiocyten opgeblazen door cholesterol => “schuimcellen”

Eosinofiel granuloom

• Voorkomen

  • Kids & jong volwassenen (13j)

  • Als in kaakbot => meestal iets later (26 jaar)

  • Mannen > vrouwen

• Locatie

  • Schedeldak – mandibula – ribben – wervels – bekken

  • Mandibula: Angulus mandibulae

  • Meestal solitair letsel => soms polyostotisch letsel

• Kliniek

  • Zwelling – pijn – gingivitis – losstaan van tanden

• Radiologie

  • 1 of méér afgelijnde radiolucenties

  • Ver stadium: kan conflueren => multiloculair beeld

  • Schedeldak: “ingeponste gaten”

  • Lange beenderen: “ajuinschil-beeld”

• Differentieel diagnose

  • Osteomyelitis

  • Ewing Sarcoom

  • Parostaal sarcoom

• Prognose

  • Regelmatig recidief

• Behandeling

  • Geïsoleerd letsel => curettage

  • Grotere holte =>

  • Extractie tanden in tumoraal weefsel!

Ziekte van Hand-Schüller-Christian:

• Voorkomen

  • Chronische, gespreide aandoening

  • Bij kids: 6,5 jaar

  • Jongens > meisjes

• Kliniek

  • Triade

    • Osteolytische botdefecten (schedelcalvaria)

    • Exoftalmie tgv granulomateuze proliferaties in orbita

    • Diabetes insipidus tgv aantasting Sella Tursica

  • CAVE: triade bij slechts 30% aanwezig

  • Symptomen afhankelijk van aangetaste locatie

  • Intra-oraal: losse tanden – gingivitis – gingivale/palatale ulcera

  • Chronische otitis media – mastoïditis

  • Hepatosplenomegalie (LK-vergroting)

• Labo

  • Niet specifiek

  • Leukocytose: vnl eosinofielen & anemie

• Radiologie

  • = eosinofiel granuloom MAAR kleiner, minder scherp

  • VER stadium: radiolucenties op schedelcalvaria => “landkaartschedel”

  • Rond tanden: alle bot WEG

• Prognose:

  • Tussen eosinofiel granuloom & Ziekte van Letterer-Siwe

  • Afhankelijk van # aangetaste organen/leeftijd patiënt

  • Mortaliteit: 30%

• Behandeling

  • Botlocalisaties: Curettage!

Ziekte van Letterer-Siwe:

• Voorkomen

  • Acute, vlug & fataal aflopende ziekte

  • Bij zuigelingen

  • Multi-orgaan falen => in weke weefsels: histiocytaire infiltraties

  • CAVE: vorm van histiocytose X? Vorm van Maligne lymfoom

• Bij wie?

  • > 3 maanden

  • Jongens = meisjes

• Kliniek

  • Intermittente koorts

  • Algemene malaise

  • Hepatosplenomegalie – lymfadenopathie

  • Dermatologie

    • Papulomateuze/pustuleuze papels

    • Hemorrhagische kortsvorming

  • 30% orale afwijkingen:

  • Gingivostomatitis - Loskomen & uitstoten melktanden - Otitis media - Pancytopenie

• Prognose

  • Mortaliteit: 100%

  • Uitzaaiing meestal < 5 jaar

• Behandeling

  • Chemotherapie

  • Heelkunde & radiotherapie bij botletsels.

Lethal midline granuloma

• Definitie

  • Irreversibele ulcero-necrotische letsels van neusholte/palatum/middendeel gelaat

  • LMG & ziekte van Wegener= verschillende klinieken van 1 ziekte

• Kliniek

  • BEGIN: neusbloeding – lichte pijn – neusverstopping – slechtriekende neussecreties

  • Ulceraties palatum/neusholte/gingiva/trigonum retromolare

  • Perforatie neusseptum/palatum

• Prognose

  • Slecht

• Behandeling

  • Radiotherapie

Ziekte van Wegener

• Kliniek

  • Necrotiserende granulaties van respiratoire tractus

  • Aantasting: tong/gehemelte/wangmucosa

  • 50% huidletels: papels – petechieën – plaques – ulceraties

  • Multi-orgaan falen: ogen/hart/gewrichten/zenuwaantasting/long- nieraantasting

• Pathogenese

  • Immunologisch?

• Prognose

  • Slecht

Acromegalie

• Etiologie

  • Groeihormoon-productie

  • Insidieus begin & verloop

• Kliniek

  • Vergroving gelaatstrekken

  • Groei handen & voeten

  • Overmatig transpireren

  • Gezichtsveld uitval

  • Hoofdpijn

  • Prikkelingen in handen

  • Vlezige handpalmen & gewrichtsklachten

  • Als kid/volwassenen (GroeiKBschijf nog NIET gesloten)

    • Groei in lengte!!!

  • Cardiovasculair: cardiomegalie – cardiomyopathie – aritmieën - …

  • LW-problemen: OSAS

  • Diabetes (direct effect van groeihormoon)

• Pathogenese

  • 99%: adenoom hypofysevoorkwab

  • 1%: tumor elders

• Behandeling

  • Orthognatische chirurgie NA etiologische behandeling

Systemische metabole botaandoeningen:

• Ziekte van Paget

• Hyperparathyroïdie

• Renale osteodystrofie

• Osteomalacie

• Osteoporose

• Rachitis

Systemische genetische botaandoeningen:

• Osteogenesis imperfecta

• Osteopetrosis

Fibreuze dysplasie:

• Zie NIET-odontogene tumoren

Reuscellaesies: granuloom:

• Zie NIET-odontogene tumoren

Ziekte van Graham-stout

Synoniem: vanishing bone disease

Osteopetrose – Osteopetrosis

= Ziekte van Albers-Schönberg, Marble-Bone disease

• Etiologie

• Verstoord evenwicht tussen botvorming & botafbraak met toegenomen botvorming tgv defect in vorming/functie osteoclasten

• Pathogenese

  • Osteoclasten:

    • Multinucleaire cellen van hematopoïetische oorsprong

    • Breken bot af!

  • Osteoblasten:

    • Mesenchymale oorsprong

    • Maken bot AAN & creëren omgeving voor osteoclasten!

  • (!) RANKLigand & verhouding RANKL/osteoprotegerine

• Differentieel diagnose

  • Ziekte van Buchens

  • Osteopathia striata

  • Sclerosteosis

• Classificatie

  • Heterogene groep van erfelijke aandoeningen met defect in botresorptie door osteoclasten

  • 4 typen

    • Juveniele Maligne type

    • Intermediair type

    • Autosomaal dominant type I

    • Autosomaal dominant type II

• Juveniele maligne Osteopetrose

  • Synoniem

    • Osteopetrosis Congenita

  • Overerving

    • Autosomaal recessief

  • Incidentie

    • Costa rica, Saoudi-Arabië - Denemarken

  • Voorkomen

    • Familiaal

    • Vanaf 1ste levensjaar

  • Etiologie

    • Ongekend

  • Pathogenese

    • Dysfunctie van osteoclasten => kunnen onrijp bot NIET afbreken

    • Afname vorming spongieus bot

    • Afname functie van Beenmerg

    • Afname productie erytrocyten – leukocyten – trombocyten

    • Compensatoir: extramedullaire hematopoïese

    • hepatosplenomegalie!!

  • Symptomen

    • Pathologische fracturen

    • Fracturen thv epifysen: femur/heup

    • Achterblijvende groei: klein gestalte

    • Kans op osteomyelitis (mandibula)

    • Botsclersoe thv foraminae craniale zenuwen => compressie zenuwen

    • Gehoor-, visus- & reukstoornissen

    • Aangezichtsverlamming

    • Stoornissen in hele N V.

    • Eruptiestoornissen tanden

    • Nasofaryngeale obstructie => mondAH, eetstoornis (R/: PEGsonde)

    • Hydrocefalus

    • Macrocefalie

    • Prononcerend voorhoofd (frontal bossing)

    • Abnormale grote afstand tussen ogen (hypertelorisme)

    • Uitpuilende ogen

    • Slaapzucht

    • Mentale retardatie

    • Neurodegeneratief proces met slechte prognose

    • Hematologisch: bloedingen, hematomen bij kleine trauma’s

    • Hepato-/splenomegalie

  • Labo

    • Anemie – leukopenie – thrombocytopenie

    • Pancytopenie => niet-compensatoire extramedullaire vorming van cellen in Lever – milt

  • Radiologie

    • Bovenmatie dichtheid van gehele skelet

    • Verkleining of afwezigheid spongiosa

    • Botgroei BINNEN bot (endobones): thv bekken/Wervels/handen/voeten

  • APO

    • Botbiopt: toename osteoclasten => GEEN ruwe randzone

    • Afname Osteoblasten

    • Botafbraak door osteoclasten is onvoldoende

    • Toename gemineraliseerd kraakbeen ZONDER remodelling, errond normale botmatrix

  • Ziekteverloop

    • Heel wisselend

    • Meestal: snelle achteruitgang & sterven binnen # jaar => zz > 6 jaar

    • Sterven aan infecties/bloedingen

  • Prognose

    • Slechte prognose: visusstoornissen/hematologische # => sterven < 3 maanden

    • Goede prognose: als > 2 jaar nog leven ZONDER bloedtransfusie

    • Zz: volwassen leeftijd bereiken

  • Behandeling

    • Beenmergtransplantatie

    • Visus verbetert NIET na transplantatie

    • Palliatieve R/: met pijnbestrijding

• Intermediaire osteopetrose

  • Erfelijkheid

    • Autosomaal recessief

  • Voorkomen:

    • Diagnose <10 jaar

    • Midden-oosten & middellandse zee

    • GEEN ernstige aantasting van spongiosa

  • Etiologie

    • Metabole oorzaak => afname carbonaathydrase

    • ((!) zuurbalans in osteoclasten(!))

    • Aantal osteoclasten is NORMAAL, maar ruwe randzone ontbreekt!

  • Kliniek

    • Recidiverende pathologische #

    • Compressie hersenzenuwen

    • Milde mentale retardatie bij 90% patiënten

      • Verminderde motorische ontwikkeling

      • Verminderde cognitieve ontwikkeling

    • Orale afwijkingen

    • Malocclusie, Cariës

    • Klein gestalte

    • Korte ledematen, verkromde bovenbenen

    • Macrocefalie

    • Matige frontal bossing

    • Milde hepatosplenomegalie

    • Milde & tijdelijke anemie

    • Acidose door tubulaire NI & verkalkingen in hersenen

  • Radiologie

    • Milde skeletsclerose

    • Wisselende mate: verkleining van spongiosa

  • Prognose

    • (+) ivm neonatale vorm

    • Nierafwijkingen bepalen levensverwachting!

  • Behandeling

    • Beenmergtransplantatie

    • Osteoclast stimulatie via calcitrol (Vit D), Corticosteroïden, Parathyroïdhormoon, humaan IFN-gamma

    • Visus (+) NIET na transplantatie

    • Palliatieve R/: met pijnbestrijding

• Autosomaal dominante osteopetrose

  • Synoniem: adult benign osteopetrosis of osteopetrosis tarda

  • Ziekteverloop

    • Milde vorm met normale levensverwachting

    • Veel variaties in ziektebeloop

  • Voorkomen

    • Diagnose => volwassen leeftijd (# fracturen)

    • 40% => symptoomloos

    • Soms: fam VG: osteopetrose/# fracturen

  • 2 Vormen

    • Type I:

    • Sclerose: in schedelbotten

    • MAAR: schedelbasis is onaangetast

    • Zz!!

    • Type II:

      • = Klassieke Ziekte van Albers-Schönberg

      • Sterke sclerose

      • Botten symmetrisch aangetast

      • Vnl: bekken (endobones) – wervels (sandwichvorm) – schedelbasis

      • Recidiverende pathologische #

      • Hevige botpijnen

      • Gevolgen van compressie van hersenzenuwen

      • Fractuurgenezing vertraagd

  • Kliniek

    • Normaal uiterlijk

    • Soms: frontal bossing

    • Soms: uitpuilende ogen

    • Soms: klein gestalte

    • Uitval/verminderde functie hersenzenuwen

    • Verkromde bovenbenen

    • Artrose van heupen/knieën

    • Vergrote kans op osteomyelitis mandibula

    • Hematopoëse ongestoord

  • Radiologie

    • Gegeneraliseerde botsclerose die toeneemt met leeftijd

• Orale afwijkingen bij osteopetrose

  • Kliniek

    • Verlate doorbraak

    • Agenesie

    • Afwijkende vormen van gebitselementen

    • Glazuurhypoplasie

    • Afwijkingen in dentinogenese

    • Slechte mineralisatie van glazuur & dentine

    • Vergrote cariësgevoeligheid

    • Afwijkingen in dentinogenese

    • Afwijkingen van pardoontale ligament

    • Verdikte lamina dura

    • Progenie van mandibula

    • Extracties van GE => 30% osteomyelitis

    • Extracties van GE => risico op #

    • Osteomyelitis in mandibula

    • Osteomyelitis kan intra- & extra-orale fistel & botsekwesters veroorzaken

  • Behandeling

    • AB-profylaxis bij geplande tandextracties

    • Osteomyelitis: sequestrectomie / partiële mandibularesectie

Rachitis

Bij kids => onvermogen om groeikraakbeen in lange botten op normale manier te laten mineraliseren & groeien

Osteomalacie

Onvermogen om gevormde organische matrix van bot te mineraliseren (osteoïd mineraliseren)

Osteoporose

• Etiologie

  • Systemische aandoening met

    • botdichtheid (>2,5 SD lager dan gemiddelde van jongvolwassenen van ZELFDE geslacht)

    • microarchitectuur van skelet EN/OF aanwezigheid van osteoporotische (wervel)fracturen

• Voorkomen

  • (postmenopauzale) vrouwen

  • Mannen

• Pathogenese

  • Verminderde botaanmaak en toegenomen botafbraak

  • Multifactoriëel: genetisch – levensstijl – endocriene ziekten – Medicatie

• Diagnose

  • Botdichtheidsmeting & Röntgenopname van WK

Hyperparathyroidie

Ziekte van Paget

• Definitie

  • = Osteïtis Deformans

  • Chronische botziekte van onbekende origine

  • Abnormale beenresorptie => ongeordende heropbouw

• Etiologie

  • Ongekend

  • Infectieus?

    • Osteoclasten zelfde nucleaire inclusies als zenuwcellen bij SSPE (Subacute Scleroserende PanEncephalitis)

  • Congenitale stoornis van collageen-synthese?

  • Erfelijk?

• Voorkomen

  • Vanaf 50 jaar

  • 3% > 40 jaar => kliniek bij <<<3%

  • Mannen > vrouwen (tenzij kaakbeenaantasting: Vrouwen > Mannen)

  • Pelvis > Lumbale WK > Sacrum > Femur

  • Meestal polyostotisch, soms ook monostotisch

• APO

  • Ordeloze afwisseling van botafbraak & nieuwe botappositie => mozaïek uitzicht

• Symptomen

  • MEESTAL: asymptomatisch => toevallige vondst RX/Bloed

  • Rugpijn/pijn in onderste ledematen

  • Triade:

    • Volumetoename aangetaste beenderen

    • Verweking => belaste botten buigen - afname in hoogte

    • toename in bloeddebiet in aangetaste ledematen

  • Volumetoename

    • SCHEDEL: “te kleine hoed”

    • => vernauwing schedelforamina (doofheid, voosheid, paralyse, hoofdpijn)

  • Verweking van botten

    • Cervico-dorsale kyfose

    • Verbuiging onderste ledematen

  • Toename in bloeddebiet in aangetaste ledematen

    • Warmer aanvoelen van aangetaste streek

    • Hartsdecompensatie (high output failure)

  • 15%: aantasting kaken!

    • Maxilla: verbreding alveolaire kam & afvlakking palatum

    • Leontiasis ossea

    • Hypercementose van tandwortels => kan fuseren met Pagetoïd bot => ankylose van tanden

    • Loskomen tanden/migratie tijdens osteolytische fase

    • Verlies lamina dura

  • CAVE: tandextracties

    • Wortelankylose – ontstaan osteïtis – bloeding door toegenomen vascularisatie – cardiovasculaire toestand patiënt => PROFYLACTISCH AB!!!

• Labo

  • Sterk gestegen alkalische fosfatasen

  • Normale Calcium & fosfor

  • Urinaire excretie hydroxyproline (afbraak collageen)

• Radiologie

  • Begin

    • Osteolyse, afname bottrabekels, grover uitzicht

    • Schedel: osteoporosis circumscripta (ronde radiolucenties)

  • Verder

    • Calcificaties & opklaringen (cotton-wool appearance)

    • Schedel: dikte van calvaria, groffe/bevlekte randen

    • Hypercementose van tandwortels

    • Verdunde/afwezige lamina dura

  • Scintigrafie:

    • => vroegtijdige botmetabolisme bekijken!

    • => ook effect van R/: bekijken!

• Differentieel diagnose

  • Chronisch scleroserende osteomyelitis

  • Fibreuze dysplasie

  • Ossificerend fibroom

  • Multipel myeloom

• Prognose en verwikkelingen

  • Ernstig: sarcomateuze degeneratie (<1%)

    • Osseosarcomen: toename pijn & zwelling

    • Slechte prognose

  • Reusceltumoren

  • Pathologische fracturen (femur/tibia/humerus, zz mandibula)

  • Osteomyelitis

  • Cardiovasculaire verwikkelingen

• Behandeling

  • Geen

  • WEL R/: bij pijn/neurologische compressie/misvorming/hartsdecompensatie

    • Pijnstilling

    • Afname Botresorptie dmv: calcitonine – cytostatica – bisfosfaten

Juveniele rheumatoïde arthritis

• Defintie

  • Reuma bij kids = jeugdreuma

  • MEEST frequente oorzaak van chronische gewrichtsontsteking bij kids

  • Meeste reumatische ziekten volw>kids, behalve:

    • Ziekte van Kawasaki

    • Syndroom van Henoch-Schönlein

    • Ziekte van Still

• JIA

  • Juveniele Idiopathische Artritis

  • Verzamelnaam voor alle artritiden met 3 kenmerken

  • Ontstaan < 16 jaar

  • > 6 weken duren

  • GEEN aanwijsbare oorzaak

  • 2 vormen:

    • Systemische JIA

    • Niet-systemische JIA

Systemische JIA

• Etiologie

  • Auto-inflammatoire aandoening

  • Ontregeling van het VERWORVEN immuunsysteem (itt. niet het aangeboren immuunsysteem)

• Voorkomen

  • Soms Systemische JIA op VOLWASSEN leeftijd = Ziekte van Still

• Kliniek

  • >2 weken piekende koorts mits systemische klachten

  • vluchtig erythemateuze huiduitslag

  • Hepatosplenomegalie

  • Gegeneraliseerde lymfadenopathie

  • Serositis (ontsteking orgaanvliezen)

  • Artritis (kan ook later ontstaan)

  • Tijdens koorts is er buikpijn/huiduitslag

  • Beweginsbeperking tgv artritis

    • Ochtendstijfheid bij KIDS!!

    • >30 minuten na opstaan: stijve gewrichten, roodheid, …

  • Uveïtis

  • Weinig extra-articulaire manifestaties

• Labo

  • Leukocytose

  • Toename CRP, bezinking

  • Sterke toename ferritine/Thrombocytose

    • Microcytaire anemie

• Differentieel diagnose

  • Infecties/maligniteiten

• Pathofysiologie

  • Genetisch – omgevingsfactoren

  • => ontregeld immuunsysteem

  • => pro-inflammatoire immuunrespons met synovitis

  • Vorming antistoffen door B-cellen: RF, ANF, ANA’s

  • Vorming pro-inflammatoire cytokines door T-cellen: IL-1, IL-6

• Diagnose

  • KLINISCH (geen aanvullende testen)

• Behandeling

  • NSAID’s (indometacine)

  • GEEN SALICYLATEN (owv kans op Reye-syndroom)

  • IL-1 blokkade: ANAKINRA/CANAKINUMAB

  • IL-6 blokkade: TOCILIZUMAB

  • Prednisolon: minder gebruikt tegenwoordig

    • (-): trage wondgenezing

    • (-): chronisch gebruik => bijnierschorsinsufficiëntie

  • Oligo-articulaire Juveniele RA:

    • => Wekelijks: METOTREXAAT

    • (+) oligo-articulaire juveniele RA.

    • (-): misselijk, orale aften

    • => preventie: foliumzuur 24u NA MTX!

    • Gestegen leverenzymen, beenmergsuppressie => controle labo

  • Poly-articulaire Juveniele RA:

    • Etancercept

    • Adalimumab (Humira)

    • (-): immuunsuppressie

    • (-) candida, …

• Prognose

  • 50% => dooft ziekte uit

  • CAVE:

    • TMJ-arteritis

      • Kan bij ALLE subtypes van JIA

      • Kan in BEGIN – EINDE!

      • R/: lokale intra-articulaire corticosteroïd-injecties

    • Micrognathie (= kleine onderkaak)

      • Korte R. Ascendens, antegonal notch, korte corpus-lengte, …

      • (+) gewrichtsfunctie

      • (-) OSAS

      • R/ Orthognatische correctie, distractie-osteogenese, alloprothese OK

  • CAVE: als chirurgie

    • Stop 3w pre-op monoclonale Antibodies!!!

    • Herstart monoclonale Antibodies 6w postop!

Niet-systemische JIA

Morbus Crohn - Colitis ulcerosa

• Inleiding

  • Twee belangrijkste inflammatoire darmziekten

  • Kan elk deel van GI-stelsel aantasten

  • Crohn => onregelmatig verspreid (skip lesions), transmuraal

  • CU => CTU vanuit colon, vnl mucosa & submucosa

• Kliniek

  • 42% heeft reeds VOOR diagnose: orofaciale symptomen

  • Tijdens exacerbatie => orale letsels vaak erger

• Orale letsels

  • Specifiek

    • Diffuse labiale/buccale zwelling

      • TYPISCH & meest frequente symptoom

      • STEVIGE, PIJNLOZE, HARDNEKKIGE zwelling thv lippen

      • Kan uitbreiden => peri-oraal

      • Kan diffuus & symmetrisch zijn of gelocaliseerd

      • R/: topische injecties corticosteroïden

      • R/: tacrolimus topisch: 0,5mg/kg

  • Cobblestones - Granulomateuze zwellingen bij coloscopie: “kinderkopjes” - Ook thv wangen: zwelling met fissuren - KAN pijnlijk zijn - R/: locale corticosteroïden

  • Granulomateuze cheilitis - Zwelling lip tgv granulomateuze ontsteking - Klinisch gelijkt op cheilitis angularis - Histologisch gelijkt op granuloom ZONDER centrale necrose

  • Mucosale tags - Asymptomatische mucosale uitstulpingen/gelocaliseerde zwellingen, verspreid over orale mucosa - Diepe lineaire ulcera - Omgeven door hyperplastische randen - Hardnekkig voorkomen, te diff met aften - Mucogingivitis

  • Aspecifiek:

    • Aften

      • Ovaal – rond, ondiep, pijnlijk

      • 30% van patiënten met Crohn

      • Voorafgaand of tegelijk met intestinale ziekte

      • R/:

        • Causaal R/: => remissie in darm => remissie in mond

        • Spoelmiddel met cortisonen & lidocaïne

    • Pyostomatitis vegetans

      • Crohn > CU

      • Kleine witte/gele pustels op erythemateuze & oedemateuze mucosale achtergrond

      • Buccal/gingivaal > tong/mondbodem

      • Kan conflueren => snail-track beeld

      • Histologie: microabcessen met eosinofielen

    • Cariës

      • Crohn

      • Toename lactobacillen & S. Mutans in speeksel

      • Toename plaque-score

      • Behandeling

        • Frequente TA-controle

        • STRIKTE mondhygiëne, goede fluor-applicatie

        • Minder suiker

        • GEEN XYLITOL: darmstoornissen!

    • Gingivitis

      • Crohn

      • Parodontitis bij 80% Crohn!

    • Angulaire cheilitis

    • Glossitis

    • Gingiva hyperplasie

    • Lichen planus

    • Halithosis – dysfagie – smaakverandering – verminderde speekselproductie – lymfadenopathie – secundaire fibrose - candidiasis

• Behandeling

  • Corticosteroïden

  • Immunomodulatoren

  • Monoclonale ASen

    • Tegen TNF-alfa: infliximab – adalimumab

    • Tegen IL12 en 23: ustekinumab

  • Methotrexaat: => geef GEEN NSAID’s/Penicillines

    • Kans op beenmergdepressie tgv  klaring methotrexaat uit nieren

Orofaciale granulomatose:

• Etiologie

  • Zz chronische ontsetkingsstoornis van lip & aangezicht

  • Bij kids & jongvolwassenen

  • Idem aan letsels bij Crohn MAAR GEEN GI-aantasting

  • CAVE: 40% van kids => later toch CROHN! => eerder subtype van Crohn?

• Behandeling

  • Kaneel- & benzoaatvrij dieet

Glutenenteropathie – coeliakie

• Etiologie

  • Auto-immuun ziekte: ASen tegen GLUTEN (tarwe – gerst – spelt – rogge)

  • Malabsorptie thv de dunne darm tgv beschadiging darmmucosa tgv eten gluten

  • Soms met mondklachten

  • Typisch: verlies van darmvilli

    • => vlokatrofie

    • => afname ijzer/calcium/vetoplosbare vitamine/… opname

• Kliniek

  • Kids:

    • Vermagering – groeistoornissen – diarree – abdominale pijn

  • Volwassenen

    • Anemie – vermoeidheid – gewichtsverlies – constipatie – infertiliteit – neurologische symptomen – osteoporose

  • Intra-oraal

    • Depigmentatievan tandglazuur

    • Hypoplasie van tandglazuur

    • Vertraagde tanderuptie (blijvende dentitie)

    • Erytheem in mond

    • Linguale atrofie

    • Chronisch/recurrente mineure orale ulcera

    • Angulaire cheilitis

    • Glossitis

    • Depapilatie van de tong (atrofie van de tongpapillen)

• Behandeling

  • Glutenvrij dieet

GERD

• Defintie

  • Gastro-esefagele reflux disease

  • Regurgitatie van zurge maagsappen

• Kliniek

  • Burning Mouth

  • Chemische erosies/ulceraties op tong/gehemelte/buccale mucosa

  • Halithosis

Peutz-Jeghers syndroom

• Etiologie

  • Autosomaal dominant syndroom met typisch multifocale, maculaire, melanine-pigmentatie peri-oraal (“sproetjes)

  • Sproetjes => kan tot op lippen/over mondmucosa

• Kliniek

  • “Sproetjes”

  • Polyposis coli ZONDER neiging tot ontaarden

• Differentieel diagnose

  • Neurofibromatose

  • Raciale pigmentatie

  • Ziekte van Adisson

• Behandeling

  • GEEN => zolang niet erosief

Behcet’s syndroom

• Etiologie

  • Auto-immuun aandoening

  • Vnl in Midden-oosten & Japan

  • TRIADE: orale – genitale – occulaire letsels

• Pathofysiologie

  • Niet gekend

• Kliniek (triade)

  • Orale ulceratie

    • Idem aan gewone afteuze stomatitis

    • Circulaire letsels met grijze, necrotische bodem, scherp afgelijnde erythemateuze rand

    • Pijnlijk, tot 2cm groot, verdwijnen na 1 week

  • Urogenitale ulcera

    • Tot 75% van patiënten

    • Man: Scrotum – vrouw: Vulva

    • Geneest met littekenvorming

  • Uveïtis

    • 50% van patiënten

    • Beide ogen: “pan-uveïtis” => als GEEN R/: => kan tot blindheid leiden

    • Als anterieure uveïtis => hypopyon

  • Huid

    • Tot 75% van patiënten

    • Acneïforme laeseis/papulopustuleuze laesies/follicutlitis/…

    • CAVE: “Pathergiefenomeen”

      • =Ontstaan van pustel <48u op plek waar huid doorprikt werd met naald

  • Andere

    • 50%: artritis

    • Focale/diffuse neurologische manifestaties

    • Cardiaal - Gastro-intestinaal – Gewrichten

• Behandeling

  • Mucocutaan/gewricht:

    • Colchicine 1,5mg/dag => CAVE: leukopenie (bloedname!!!)

    • Huizalf: glucocorticoïden

  • Orale aften

    • Triamcinolon-creme

  • Ernstige symptomen

    • Azathioprine – IFN-alfa – Anti-TNF therapie

Lupus erythematosus

• Etiologie

  • Auto-immune mucocutane aandoening die ALLE organen kan aantasten

  • 2 vormen

    • Beperkte “discoïde vorm” (= cutane lupus)

    • Uitgebreide “gedissemineerde vorm” (= systeemlupus)

• Kliniek systeemlupus

  • Orale letsels NIET altijd aanwezig (vnl systeemlupus)

    • Witte, plaque-achtige/bulleuze verhevenheden = lichenoïd letsel

    • Zz: erythematheus

    • Frequent bilateraal op wangen/palatum, vaak pijnlijk

    • Cheilitis onderlip (= lupus cheilitis)

  • Bilaterale/unilaterale zwelling glandula parotis

  • Extra-oraal: vlinder-erytheem gelaat (pathognomonisch)

• Kliniek cutane lupus

  • Klinisch & histologisch = lichen planus

    • Mucosaal, scherp afgelijnde ulcera

    • Erythemateuze plaques zonder induratie, omgeven met witte rand

    • Discoïde huidletsels => geneest met litteken & atrofei

• Prevalentie

  • Europa: 40/100.000

  • VS: 200/100.000

  • 90% vrouwen

• Labo

  • 100% (+) ANF

• Behandleing

  • Hydroxychloroquine (Plaquenil)

  • GEEN zonlicht, rookstop, geen hyperlipidemie, geen ZWS, …

Psoriasis

• Etiologie

  • Auto-immuunziekte met ASen tegen huid/gewrichten

  • Zz: oraal voorkomen

    • Kleine witte papels met puntbloeding bij frictie

    • Rode & witte plaques, morfologisch gelijkend op huidletsel

    • Felrode plekken

Sclerodermie – systeemsclerose

• Etiologie

  • Systemische bindweefselziekte met verhoogde afzetting van collageen met progressieve fibrose van huid (soms van interne organen)

• Classificatie

  • Slerodermie KAN beperkt blijven tot huid = MORFEA (= plaque-type, coup de sabre, lineair, gegeneraliseerd)

  • Systeemsclerose = sclerodermie MET aantasting interne organen

    • Diffuus: extremiteiten/aangezicht/romp

    • Beperkt: Distale helft van LM/aangezicht

• Prevalentie

  • 30 – 50 jaar

  • Vrouwen >>> Mannen

• Pathogenese

  • Ontsteking

    • Activatie fibroblasten

    • Cytokinen & groeifactoren

    • Overproductie collageen

  • Ontsteking

    • Veranderende vaatpermeabiliteit

    • Ischemie

    • Intravasculaire occlusie

• Etiologie

  • NIET Gekend

• Risicofactoren

  • Genetisch voorbeschikt

  • Omgevingsfactoren (bouwsector – inhalatie silica – PVC – solventen)

• Diagnose

  • Combinatie kliniek – immunologie – Capillaroscopie – huidbiopsie

• Labo

  • ANA: 85% (+) => toch niet direct gerelateerd aan pathogenese & ziekteactiviteit

• Kliniek

  • 1ste teken: Raynaudfenomeen:

    • Bleke/gevoelloze vingers bij koud

    • Opwarmen: intens rood/blauw => pijnlijk

    • Tgv reversibele vaatspasmen => ischemie/necrose!

    • Kan “acrolyse” => verkorting van vingertoppen

  • Zwelling/oedeem van vingers/hand => voorarmen/voeten/onderbenen/aangezicht met depigmentatie

    • Vingers worden stijf/verkleven aan onderhuid: slcerodactylie => flexiecontracturen

  • Aantasting gezicht

    • Verstrakking gelaat => verdwijnen rimpels, microstomie (+ radiaire plooien rond mond)

    • Tele-angiëctasieën op handen/aangezicht

  • Longfibrose

    • Pulmonale hypertensie

• Radiologie (OPG)

  • Verbreed parodontaal ligament (2 à 4x normale breedte)

  • Botresorptie van kaakbot (proc. Coronoid / post deel R. Ascendens / condylus TMJ)

    • ERNSTIGE systeemsclerose => ook mandibulaire botresorptie

    • CAVE: ischemie van bot tgv verstrakking huid

  • Atrofie van m. masseter/tterygoideus

• Mondproblemen

  • Afname mondopening

  • Microstomie

  • Monddroogte

    • Atrofie orale mucosa => droge ogen & droge mond bij 70%

    • Xerogene bijwerkingen toegepaste medicatie

    • Syndroom van Sjögren bij 15%

    • Esthetische bezwaren

    • Atrofie maagslijmvlies met pernicieuze anemie tgv GI-reflux => GERD

• Behandeling

  • Ca-antagonisten (nifedipine)

  • ACE-I

  • Glucocorticoïden

  • Cyclofosfamide

  • Methotrexaat

  • Bosentan

• Parry-romberg syndroom = hemifaciale atrofie

  • = Vorm van lineaire sclerodermie

Wegener’s Granulomatosis (= granulomatosis met polyangiitis):

• Etiologie

  • Systeemvasculitis: ontsteking an wand bloedvaten => necrose weefsels

• Orale letsels

  • Hyperplastische gingivitis = “strawberry gingivitis”

  • Niet specifieke ULCERA van mucosa (bloederige/purulente secreties)

  • Lethaal midlijn granuloom

• Prevalentie

  • Zz

  • Vnl 50 – 60 jarigen

  • Blank > andere

• Kliniek

  • BEGIN: NKO-klachten (sinusitis – bloederige rhinorree korstvorming – otitis media – zadelneusmisvorming)

  • Stenose subglottis/trachea

  • Longaantasting

  • Nierinsufficiëntie

  • Oogaantasting (50%): Scleritis – unilaterale pro-optosis (inflammatoir fibrotisch weefsel vult retro-orbitale ruimte op)

  • Myalgie – arthralgie

  • Palpabele purpura op huid

• Diagnose

  • Biopsie

• Labo

  • (+) ANCA’s

  • CRP

  • Sedimentatiesnelheid

• Behandeling

  • Corticosteroïden

  • Cyclofosfamiden

  • Azathioprine ipv cyclosfosfamide

  • Plasmaferese => kunnen ANCA’s X

  • VS: rituximab

Arteriitis temporalis

• Etiologie

  • Vasculitis van de middelgrote/grote arteriën => typisch thv a. temporalis!

• Incidentie

  • Meest frequente vasculitis bij patiënten > 50 jaar

  • Vrouwen > mannen

  • Vnl: Scandinavië

• Synoniemen

  • Reuscelarteritis

  • Arteritis cranialis

• Kliniek

  • Oudere patiënt met gewichtsverlies, algemene malaise, PLOTSE hoofdpijn, PLOTSE visusstoornissen, Kaakclaudicatio, Inflammatoir bloedbeeld.

  • Acute hoofdpijn: temporaal (frontaal/occipitaal)

  • Visusdaling ( partiëel/volledig) uit 1/ 2 ogen => Irreversibele visusverlies door aantasting a. ophtalmica

    • R/: URGENTE toediening steroïden

  • Kaakclaudicatio => HOGE PREDICTIE voor AT.

  • Polymyalgia rheumatica

  • Toegenomen kans op aorta aneurysma

  • Dyspnee/hoesten

• Klinisch onderzoek

  • Prominente A. Temporalis, pijnlijke palpatie

  • Oogfundusonderzoek: ANT ischemische opticusneuropathie

  • Gevoeligheid bij aanraken scalp

• Labo

  • Gestegen CRP

  • Gestegen sedimentatiesnelheid

• Differentiaal diagnose

  • Kaakgewrichtsaandoeningen

  • Trigeminus neuralgie - neuropathie

  • Migraine

  • Post-herpetische neuralgie

• Diagnose

  • Biopsie a. temporalis => histologie

    • CAVE: sommige delen van a. temporalis zijn niet aangetast (vals negatief resultaat)

  • FDG-PET: extensieve vasculitis van grote bloedvaten

• Behandeling

  • Prednisolon 60mg/dag => IV zorgt NIET voor genezing blindheid, WEL voor verhindering andere oog blind!

  • Als recidief: + 2e immmuunsuppressivum

    • Azathioprine

    • Methotrexaat

    • Acetylsalicylzuur

  • Nevenwerkingen van langdurige corticosteroiden

    • Osteoporose => PREVENTIE door vit D, calcium, denosumab, bisfosfonaten

    • DIABETES veroorzaken

    • Cataract

    • Cushingoïd: centripetale vetverdeling, moon facies, buffalo hump, dunne huid, ecchymose

    • Spierzwakte

Syfilis

• Etioloige

  • SOA: door treponema pallidum

  • Orale aantasting in ALLE 3 stadia

  • CAVE: besmettelijk => handschoenen!

• Kliniek: 3 stadia

  • Harde Sjanker (wel besmettelijk)

    • 5 – 6 weken NA contact

    • Pijnloos ulcer met erythemateuze, opgeworpen rand, met adenopathieën

    • Op lippen/tong (soms palatum/amandelloge)

    • Geïndureerde bodem: grijs, sereus exsudaat (besmettelijk)

• Secundaire syfilis (wel besmettelijk) - Mucosale patches: gladde, glinsterende plaques die binnen 6 – 8 weken NA sjanker manifesteren - Gespleten papels thv mondhoek - Maculopapulaire rash

• Gumma (gummatous necrosis) (niet meer besmettelijk) - Zz bij ons => perforatie palatum => cavum nasi - Rubberachtig infiltraat => ulcereert => necrose tot bot - Glossitis - Niet-orale manifestatis: - Psychotisch gedrag met grootheidswaanzin - Aorta Aneurysma - Perifere neuropathie

• Behandeling

  • IM 4.000.000 IE Penicilline => 4x/dag 250mg penicilline (2 weken)

  • MELDINGSPLICHT overheid!

Orale manifestaties van AIDS

• Etiologie

  • (-) immuniteit => toename in opportunistische infecties/neoplasmen

  • Frequent: mond 1ste manifestatie aids

  • CAVE: CD4-lymfo’s >400/mcl => GEEN orale letsels!!!

• Candidiasis

  • Eerste uiting van AIDS

  • Denk hieraan bij jonge patiënt zonder duidelijke oorzaak!

  • AB – xerostomie – cortisonen - …

  • R/:

    • Ketoconazol (Nizoral)

    • Fluconazol (Diflucan)

• Hairy leukoplakie

  • Gerimpelde witte vlek op LATERALE tongrand => bilat

  • Teken van ERNSTIGE leukoplakia!

  • Typisch prodromen van AIDS

  • Frequent met candida samen

  • Etiologie

    • EBV => komt terug boven bij immuunsuppressie! (soms: HPV)

  • Histologie

    • Hyperkeratose – acanthose – geballoneerde cellen die op koilocyten lijken – GEEN ontsteking

  • Diagnose

    • MOET EBV in letsel EN DIAGNOSE HIV tesamen!

  • Behandeling

    • Geen R/: nodig => R/: AIDS

    • Acyclovir (Zovirax) – Retinoïnezuur (Neotigason)

    • Candida: Antimycotica (nystatine – clotrimazole – ketoconazole)

• Gingivitis - parodontitis

  • Vroegtijdig verschijnsel van HIV

  • Vrij THERAPIE-resistent => naar parodontitis => necoritserende gingivitis

• Virale infecties

  • Herpes => type I/II

  • HPV => wratten/condylomata acuminatum

  • Behandeling

    • Acyclovir (zovirax)

• Neoplasmen

  • Kaposi sarcoom

    • Multicentrisch maligne neoplasma: rood/blauwe vlekken

    • Langzaam groeiend gezwel. Bij AIDS veel agressiever!

    • Vnl: Afrika, Joden, … => ook AIDS

    • Is GEEN NEOPLASIE bij aids!

    • Etiologie

      • Herpes virus type 8

    • Localisatie

      • Extra-oraal: huid – LK – GI-tractus

      • Intra-oraal: palatum – gingiva/wangmucosa

    • Kliniek

      • Rood/blauwe vlekken

      • Tandvlees: diffuse zwelling (zoals parodontitis/epulis)

    • Behandeling

      • Lokale excisie (laserablatie)

  • Maligne lymfoom

    • Welke

      • Meest frequent: Non-Hodgkin lymfoom

      • Cervicale adenopathieën (gewoon vergrote lymfeklieren)