Odontogene tumoren
Hier bespreken we enkel de goedaardige odontogene tumoren in detail.
WHO 2017
Kaakbeenderen hebben grote verscheidenheid aan tumorale pathologie
Dit komt door embryonale resten tandweefsel ⇒ diversiteit van afwijkingen
Goedaardige odontogene tumoren
Dentogeen epitheel zonder dentogeen ectomesenchym
ameloblastoom
squameuze odontogene tumor
calcifying epithelial odontogene tumor (Pindborg)
adenoid odontogene tumor
Dentogeen ectomesenchym met of zonder ingesloten dentogeen epitheel
odontogeen myxoom
odontogeen fibroom
cementoblastoom
cemento-ossifying fibroma
Dentogeen epitheel en dentogeen ectomesenchym
ameloblastisch fibroom
ameloblastisch fibro-odontoom
odontoom
odontogene ghost cell tumor
primordiale odontogene tumor
Kwaadaardige odontogene tumoren
Odontogene carcinomen
maligne ameloblastoom
primair intra-osseus carcinoom
klaarcel odontogeen carcinoom
ghost cell odontogeen carcinoom
Odontogene sarcomen
Algemeen
100% van deze pathologie is verwezen door de tandartsen
Dit zijn allemaal ‘goedaardige gezwellen’
volgens het criterium dat ze niet metastaseren
maar toch zijn sommigen zéér agressief en neiging tot recidief
gedrag van lokale maligniteit!!
Voorkomen
9% van alle mondtumoren
wereldreeks van 8544 odontogene tumoren
ameloblastoma frequentste 39,6%
dan odontoma 20,1%
KOT (nu keratocyste) 13,8%
regionale verschillen!!
bij ons veel orthodontie ⇒ iedereen OPG ⇒ meer detectie van minder erge pathologie, zoals odontoom
Biologisch gedrag
Tumor
= dysmorfische toename van celmassa
odontogene tumoren biologisch te verdelen in 3 groepen
1: eerst prolifereren en dan groeistop bij bereiken maturiteit
R/ enucleatie
vb. odontoma, ameloblastisch fibro-odontoma, AOT
2: continue proliferatie + °cytokines die naburig weefsel invaderen ZONDER metastasen
R/ varieert van enucleatie met carnoy (wanddestructie chemisch) tot en-bloc-resectie met vrije marge
vb. unicystisch ameloblastoma, (KOT)
3: continue proliferatie + °cytokines met invasie naburige weefsel + metastasen op afstand
R/ en-bloc-resectie met locoregionale uitruiming + chemo-radiotherapie
vb. maligne odontogene tumoren
Moleculaire mechanismen die verstoord zijn, kunnen op 3 niveaus inwerken
tandontwikkeling
botresorptie/invasie
metastasering
Beantwoord volgende vragen bij iedere patiënt met odontogene tumor
verband met tand? agenesie? impactie?
botresorptie?
wortelresorptie?
aantasting periost?
doorgroei weke weefsels?
aantasting canalis mandibularis of nervusfunctie?
evidentie locoregionale metastasen of op afstand?
Odontogene tumoren van epitheliale oorsprong
Inleiding
Ontstaan uit embryonale odontogene epitheelresten
resten lamina dentalis
resten schede van Hertwig
overblijfsel glazuurvormend orgaan
cystepepitheel
vb. sommige auteurs zeggen dat tot 25% van de folliculaire cysten een muraal ameloblastoom aspect hebben (unicystisch)
GEEN verband met dentale papillen
dus geen hard tandweefsel
geen myxoïd weefsel
Ameloblastoom
Inleiding
Tumor ontstaat uit ameloblast
Produceert geen glazuur
Jonge, minder gedifferentieerde cellen
Trage groei
Goedaardig, maar lokaal agressief met zeer lange tendens tot metastasering
Kan enorm groeien, want veroorzaakt geen pijn en groeit zeer traag, waardoor dus niet snel onrust
Voorkomen
20% van de odontogene kaaktumoren
1% van de orale tumoren
Geografische verschillen
Afrika: tot 75% van kaakbeentumoren met heel grote volumes (minder access to healthcare)
in Nigeria zeer frequent
hier zien we geen odontomen, want geen OPG’s bij kinderen (geen orthodontie)
Lokalisatie
80% in mandibula
70% kaakhoek en molaarregio
20% premolaren
10% front
20% maxilla
voornamelijk posterior regio
Leeftijd
tussen 20-50 jaar
gemiddeld 33 jaar
kan ook hierbuiten
unicystisch eerder bij jonge
Etiologie
waarschijnlijk door hyperactieve RAS-RAF-MAPKinase (MAP = mitogen activated proteins) pathway
dit komt vaak door EGFR-signaling of mutatie in BRAF-gen
ook SMO-mutatie waardoor activatie Hedgehog-pathway
Macroscopisch
Verschillende aspecten mogelijk
Centrale vorm (osseus):
cystisch
unicystisch âžž te verwijderen zoals een keratocyste
luminaal
intraluminaal: cyste groeit naar lumen toe
muraal
deze bevindt zich in de wand en je kan hier niet weten of het buiten de cystewand is doorgedrongen
indien muraal dan doe je toch naresectie alsof het een vaste tumor is met 1,5-2cm marge
multicystisch âžž en-bloc resectie met 1,5-2cm marge
vast âžž en-bloc resectie met 1,5-2cm marge
Perifere vorm (non-osseus) âžž perifeer ameloblastoma = geen echt neoplasma
harde polypoïde gingivale zwelling
exofytisch
<3cm
geen invasie bot + geen radiolucentie
R/
resectie met marge van 2-3mm
geen recidief
APO
Cystisch
unicystisch
luminaal
intraluminaal
muraal
multicystisch
Vast
folliculair type (predomineert)
acantomateuze variant
granulair cel type variant
algemeen
ronde of afgeplatte eilandjes van tumorweefsel in bindweefselstroma
eilandjes omzoomd door palissadevormig gerangschikte prismatische kubusvormige cellen = lijken op ameloblasten
centraal stervormige uitgerokken cellen = lijken op reticulum stellare glazuurvormend orgaan
dit uitgerokken aspect komt door intercellulair oedeem ⇒ losspringen celverbindingen
losspringen verbindingen kan zorgen voor ° cysten
plexiform type (predomineert)
negatief beeld van folliculaire vorm
doorlopende anastomoserende strengen
hiertussen eilandjes van collageen bindweefsel
tumorstrengen afgegrensd door zoom van palissadevormige epitheelcellen
minder ontwikkeld reticulum stellare
basaal cel type
desmoplastisch type
uniek radiografisch
gemengd radiolucent/radio-opaak
daarom vaak verrassend op APO
DDx
fibro-osseuze laesies
ossifying fibroma
fibreuze dysplasie
osteoblastoma
osteosarcoma
calcifying epithelial odontogenic tumor
verkalkt odontogene type
de microscopische onderverdeling van de vaste vorm van ameloblastoma heeft qua behandeling of prognose GEEN ENKELE BETEKENIS = ALLEMAAL HETZELFDE
Incisiebiopt heeft een probleem
er bestaan histologisch gemengde vormen
slechts 60% van preop biopsies is correct
Onderscheid met KOT
een KOT breekt door de cortex linguaal en zorgt niet voor expansie van de cortex
keratocyste gaat nooit door periost, ameloblastoma doorbreekt wel periost en gaat op bepaald moment door alle lagen heen
keratocyste zal ook niet door zenuw gaan, ameloblastoma wel
keratocyste, hoe erg die ook lijkt, altijd conservatief te behandelen want gaat toch niet door periost âžž geen resectie, enkel enucleatie
resectie van een ameloblastoom vereist minimum 1 gezonde weefsellaag âžž dus stel dat periost is aangetast, dan moet je ook eerst volgende spierlaag meenemen.
Klinische symptomen en evolutie
Langzame groei
insidieus ontstaan centraal in kaakbeen
expansieve groei naar buccaal en linguaal âžž geleidelijk opzwellen bot en dan ook uitwendig zichtbaar
corticalis wordt zeer dun = °perkamentcrepitatie
uiteindelijk perforatie corticalis en invasie weke delen
quasi nooit perforatie mucosa
Tanden
mobiel in gebied tumor
kunnen verplaatsen
blijven vitaal, zelfs bij wortelresorptie
Mondopening bewaard
Zeldzaam pijn
als pijn, dan vaak door secundaire infectie
Nervusdysfunctie
anesthesie mentalis is zeldzaam (zoals bij andere goedaardige tumoren), maar wel invasie van de zenuw
Invasiviteit en metastasering
Lokaal invasief
Sterke neiging tot recidief na curettage (33%)
2% ontaardt en metastaseert (long)
dan vaak ook invasie naar schedelbasis
Radiologisch beeld
Radiolucentie
altijd DDx cyste vs vast!
odontogene cysten
reusceltumor
aneurysmale botcyste
traumatische botcyte
myxoom
intraosseus fibroom
cherubisme
centraal hemangioom
fibreuze dysplasie
metastase niercelcarcinoom
Goed afgelijnd
Multiloculair (tussenschotten tot zeepbellen of hongingraat) of uniloculair
Expansiel karakter
Canalis mandibularis
vaak niet meer aflijnbaar, zeker bij vaste vorm
bij unicystisch vaak naar onderrand verdrongen
Maxilla
sinusmembraan naar orbita verplaatst
Wortelresorptie + verplaatsen tanden
Een opklaring kan zowel een vaste massa zijn als cyste, pas zekerheid bij biopsiename!
Recidief
Unicystisch is minder agressief dan vast of multicystisch + beperkte capaciteit om in mucosale weke delen te dringen
Folliculaire type: meer recidief dan plexiform
Andere cijfers
>80% van recidief binnen eerste 5j postop
als er recidief is, dan is het bijna steeds (tot 90%) terug in het bot gelokaliseerd en niet zozeer in de weke delen
bij onvoldoende radicale resectie heb je 50% recidief op 5 jaar
bij recidief, check altijd originele Rx om je veilige marges hierop af te stellen
Behandeling
Vele mogelijkheden
conservatief: enucleatie met curettage, carnoy, cryotherapie, perifere osteotomie, marsupialisatie
agressief: marginale resectie, continuïteitsresectie, disarticulatieresectie + reconstructies
Niet radiosensitief
Resultaten
recidief unicystisch:
radicale resectie unicystisch: 0,17% na 5j
conservatief: 0,04% na 5j
recidief vast:
radicaal: 0,38% na 5j
conservatief: 0,56% na 5j
Marges
veel discussie
1,5 tot 2cm buiten radiologische grens om alle microextensies mee te nemen
microextensies buiten radiografische grens
bij unicystisch luminaal en intraluminaal nooit gezien
unicystisch muraal gezien tot 0,25-0,5cm
folliculair en plexiform gezien tot 0,75cm
granulair tot 0,75cm
daarom
bij vast, multicystisch en muraal unicystisch marge van minstens 1cm
indien recidief bij foramen jugulare of groot bloedvat
laat zich makkelijker separeren dan SCC
Reconstructie
kinderen
reconstructieplaat zonder botent
spontane regeneratie
volwassenen
vrije lap met fibula
reconstructieplaat + heupkam
Moet je n. alveolaris opofferen?
ja
bij de meeste heb je invasie zenuwschede + nervus laat zich niet afpellen van de tumor
lospellen = tumorseeding
tumor invadeert schede, maar penetreert nooit axon (Jimoh heeft onderzoek dat dit wel aantoont!!)
beperkt tot epineurium
tenzij unicystisch
Toekomst
targeted therapie?
RAF-inhibitoren
Sorafenib
Vemurafenib
Dabrafenib
verschillende pathways in maxilla vs mandibula
Follow-up
Levenslang
Iedere 3 maand na resectie voor 3 jaar
Dan 2x/jaar tot 5 jaar
Nadien 1x/jaar
Iedere controle vergt radiografie: OPG of CBCT
Odonto-ameloblastoom
Zeldzaam letsel
Ameloblastoma + odontoma
Als het recidiveert, dan is het als een ameloblastoom
Bij jonge kinderen
Behandeling zoals ameloblastoma, niet zoals een odontoma
Squameuze odontogene tumor
Oorsprong
resten van Malassez/Serres
Histologie
eilandjes goed gedifferentieerd plaveiselcelepitheel omgeven door matuur fibreus bindweefsel
geen cellulaire atypie
geen perifere palissadering
cystische degeneratie en calcificatie in de epitheeleilanden mogelijk
Radiografie
lijkt op chronsiche parodontitis met driehoekige radiolucentie (basis aan apices)
Klinisch
soms milde pijn
zwelling
toegenomen tandmobiliteit
normale vitaliteit
R/
enucleatie + curettage
toch agressiever gebleken âžž beter marginale resectie
Calcificiërende epitheliale odontogene tumor of Pindborg tumor
Naam
niet verwarren met calcificerende odontogene cyste of Gorlin cyste
beschreven door Pindborg
Klinisch
de cyste op een ingesloten tand die vol kalk zit
uiterst zeldzaam
traag groeiende zwelling
voorkeur voor premolaar-molaar regio OK
invasief, agressief gedrag
neiging tot recidief (10-20%)
geen metastasering
Rx
radiolucente holte
wisselende hoeveelheid radio-opake vlakken
door verkalking amyloïdachtige structuren
uni- of multiloculair
denser + minder goede aflijning dan ameloblastoom
vaak associatie met ingesloten tand
Histologisch
lijken op adenocarcinoom
histopathologisch moeilijk van elkaar te onderscheiden
R/
resectie met veilige marge van 1-1.5 cm, zoals ameloblastoom
Adenomatoïde odontogene tumor
Voorkomen
zeldzaam gezwel: 3% van de odontogene tumoren
frequenter in maxilla
heel typisch geassocieerd met ingesloten tand (hoektand!)
vroeger gezien als variëteit van ameloblastoma
echter vele gunstigere prognose
geen recidief
radiologisch gelijkend op folliculaire cyste = vaak verkeerde DDx
Symptomen
ontwikkelt symptoomloos
eventueel lichte welving t.h.v. processus alveolaris of omslagplooi
vaak toevallig gezien op Rx voor non-eruptie van een tand
corticale kan doorbreken ➞ ° crepitatie + fluctuatie
volume blijft beperkt
Rx
uniloculaire holte, scherp omgrensd
geassocieerd met ingesloten hoektand (DDx folliculaire cyste!)
soms ook tussen twee fronttanden + wortels uit elkaar duwen (niet bij folliculaire cyste)
in 2/3 van de gevallen zien we verkalking middenin radiolucentie
sclerotische boord
hoe kan je DDx maken met folliculaire cyste?
bij AOT gaat de radiolucentie verder migreren dan de CEJ
verder naar apicaal dus
Histologisch
epitheliale cellen
R/
conserverend: curettage of excisie
geen recidief
Odontogene tumoren van ectomesenchymale oorsprong
Odontogeen myxoom
Inleiding
ontstaat uit embryonale cellen van mesenchymale oorsprong
dentale papil
dentale follikel
parodontaal ligament âžž kan dus voorkomen in het PDL
zeer losmazig en met zeer slechte aflijning
tumor komt praktisch niet voor buiten kaakbeenderen
Voorkomen
zien we regelmatig
10-40j
molaarstreek + ramus ascendens onderkaar vooral
Symptomen
langzaam toenemende zwelling
pijnloos
corticalis externa verdwijnt uiteindelijk
geen ulceratie mucosa
tanden
verplaatst
mobiel
vaak agenesie of eruptieproblematiek
Rx
multiloculaire radiolucentie
uniloculair kan ook, maar is zeldzaam
doorspekt met talrijke fijne beentrabekels
mazen van een tennisraket
Prognose
goedaardig
maar wel lokaal agressief en infiltrerend
sterke recidiefneiging, 25% na curettage
curettage zorgt ervoor dat radiografisch beeld niet meer typerend is voor de laesie, maakt het diagnostisch moeilijk, want cyste is deels aan recidiveren en deels aan het helen
R/
heel hoge recidief neiging
steeds resectie, best marginale of continuïteitsresectie + reconstructie
eventueel + zenuw
maxillectomie in de BK
follow-up van 5 jaar met beeldvorming
Odontogeen fibroom
Voorkomen
histologisch zoals fibromen elders in het lichaam
centraal en perifere vorm
moeilijk te onderscheiden van normale tandfollikel bij geretineerde tand
voornamelijk in de maxilla
oorzaak niet goed gekend (PDL, pulpa)
zeldzaam
Symptomen
traag groeiend
asymptomatisch
gaat zwelling geven
vitale tanden
drukresorptie is zeldzaam
Rx
unicystisch
sclerotische boord
kleine mineralisatiekernen
R/
enucleatie met nafrezen botranden
Cementoblastoom
Voorkomen
zien we wel frequent
vaak <25j
meer bij mannen
premolaren/molaren onderkaak (heel vaak rond M1)
Symptomen en evolutie
actieve groei zonder andere symptomen
geeft uiteindelijk expansie bot
vitale tanden (DDx met focale scleroserende osteomyelitis)
Radiologisch beeld
afhankelijk van het stadium
scherp begrensde opaciteit die vloeiend in tandwortels overgaat
smalle radiolucente zoom
APO
bestaat uit onregelmatig gevormd cementum
reversal lijnen
continuiteit tussen tumor en tandwortel
Behandeling
excisie, geen resectie
zenuw wordt verplaatst, maar wordt niet verwijderd
Cemento-ossifying fibroom
Voorkomen
argumenten voor ontstaan uit PDL, daarom bij geclassificeerd bij de odontogene
bijzondere vorm van ossificerend fibroom dat in tanddragend deel van de kaken voorkomt
goedaardige fibro-osseuze laesie
Klinisch
vooral premolaar-molaar streek onderkaak
40j
Rx
radiolucent met radio-opake vlekken
radiolucente zoom
Extra
er zijn 4 belangrijke cementum-vormende aandoeningen
2 zijn er tumoren (cemento-ossifying fibroma en cementoblastoom)
2 fibro-osseuze en osteochondromateuze laesies (cemento-osseuze dysplasie en familiaal gigantiform cementoom)
DDx
Odontogene tumoren van gemengde oorsprong
Ameloblastisch fibroma
Voorkomen
ontstaat uit celresten dentale lamina en gereduceerd glazuurepitheel van de follikelzak van ingesloten element
posterieure zone onderkaak
jonge adolescenten
DDx
ameloblastoom
ameloblastisch fibroom: celrijker en lijkt meer op onrijpe tandpapil
Klinisch
heeft kapsel
groeit expansief
neoplastisch
goedaardiger dan ameloblastoma
geen symptomen en trage groei
Rx
multiloculaire radiolucentie + sclerotische boord
R/
excisie
onvolledig âžž recidief
sinds 2017: als het calcificaties aanmaakt, vanaf dan is het te beschouwen als goedaardig en wordt het beschouwd als een odontoom en dat halen we dus gewoon weg
Ameloblastisch fibro-odontoma
Combinatie ameloblastisch fibroma met odontoma
Bij kinderen
50% in de maxilla
Asymptomatische, trage groei
Neoplastisch
Rx
opaak centrum omgeven door radiolucentie
R/
resectie + marge
Odontoom
Inleiding
Zowel epitheliaal als mesenchymaal weefsel
Weefsels met volledige differentiatie: we vinden glazuur, dentine, cementum, tandfollikel, pulpa-elementen
Diagnose odontoom zodra je glazuur en dentine ziet
Morfogenese loopt verkeerd
eerder ontwikkelingsstoornis dan tumor
enkel in beginfase beantwoordt het aan definitie van tumor
als glazuur en dentine verkalkt zijn âžž geen verdere groei
Twee vormen
complex odontoom
vormloos blok tandweefsel + glad hobbelig oppervlak
geen duidelijke tandaflijning meer
aan ingesloten tand coronaal
odontoom als oorzaak van niet-erupterende tand
compound odontoom
conglomeraat van vele kleine stukjes
soort miniatuurtandjes
moet herkenbare tandstructuren hebben
voornaamste symptoom is niet-erupterende tand
gewoon weghalen
Soms multipele odontomen
o.a. bij syndroom van Gardner
Voorkomen
Volgt de tandontwikkeling
Vaak toevallige ontdekking wegens Rx voor eruptieprobleem
We zien het dus meestal rond de tandwisseling âžž dan is de calcificatie reeds voltooid
Compound vooral in maxilla
Complex vooral in premolaar/molaar in BK en OK
Frequentste odontogene tumoren in onze streek
Etiologie
ongekend
eventueel trauma of infectie bij morfogenese
eventueel erfelijke factor
Symptomen
Symptoomloos
Volume cfr. gewone tand âžž geen zwelling corticalis (zeldzaam toch wel)
Wel zwelling als folliculaire cyste ontwikkeld rond odontoom
Typisch: eruptieprobleem één of meerdere tanden
niet erupterende tand is eigenlijk het odontoom dat uit de kiem ontstaan is
+ retentie naburige elementen
kan ook uit surnumerair element ontstaan âžž dan wel volledige tandenboog
Rx
Onregelmatige radio-opake massa
Lijkt qua doorlaatbaarheid op tandweefsel
Vaak tussen twee wortels
Dunne radiolucente zoom (follikel)
Behandeling
Heelkundige excisie
Geen recidief
Altijd APO om odonto-ameloblastoom uit te sluiten
Dentinogenic ghost cell tumor
Zeldzaam
Goedaardig, lokaal invaderend
Variant van calcificerende odontogene cyste
Bestaat uit ameloblastoma-achtige epitheliale eilanden, ghost cells en dentinoid
Frequenter op hogere leeftijd
Iets meer bij mannen
Komt vooral voor in het anterieure deel van de kaak
Primordial odontogenic tumor
Zeldzaam
Benigne
Bestaat uit epitheelcellen en mesenchymale cellen
Relevantie van odontogene tumoren voor de klinische praktijk
Deze pathologie laat ons inzien dat we volgende aandachtspunten moeten hebben in de klinische praktijk:
een uniloculaire radiolucentie kan een holte zijn, maar ook een vaste massa herbergen
multiloculaire radiolocenties: cave!
radiolucenties met calcificaties: cave!
wortels die door een radiolucent proces uiteengedreven worden zijn GEEN endodontische problemen!
wortelresorptie + radiolucentie: cave!
vitale tand + apicale radiolucentie: cave!
perifolliculaire cysten rond hoektanden bevatten veel pathologie, zeker wanneer deze hoektand ingesloten is
cysten rond ingesloten tanden: cave! âžž steeds APO
10 letsels die verband houden met geïmpacteerde tanden
calcifying odontogenic cysts
keratocystic odontogenic tumors
unicystic (mural) ameloblastomas
calcifying epithelial odontogenic tumors
ameloblastomas
ameloblastic fibro-odontomas
ameloblastic fibromas
odontomas
primary odontogenic tumor
Homogene pericoronaire radiolucenties
UNILOCULAIR
MULTILOCULAIR
vergrote tandfollikel
cherubisme
dentigereuze cyste
ameloblastoma
keratocyste
ameloblastisch fibroma
unicystisch ameloblastoma (luminaal, intraluminaal, muraal)
ameloblastisch fibro-odontoma (vroeg stadium)
adenomatoïde odontogene tumor AOT (vroeg stadium)
odontogeen myxoma
calcifiërend odontogene cyste (vroeger CCOT) (vroeg stadium)
Ongewone pericoronale radiolucenties
Langerhans’ cell hystiocytosis (kinderen)
Ewing’s sarcoma
Leukemie
Squameuze odontogene tumor
Odontogeen carcinoma
Pseudotumor
Gemengd pericoronaire radiolucente - radio-opake laesies
A.O.T. (laat stadium)
Ameloblastisch fibro-odontoma (laat stadium)
Calcifying cyst odontogenic tumor CCOT (laat stadium)
Regionale odontodysplasie
Calcifying epithelial odontogenic tumor CEOT (Pindborg tumor)
Last updated