Speekselklieren
Embryologie
3 grote klieren = ectodermale oorsprong
ontstaan uit speekselklierplacodes die invagineren, migreren en glandulaire parenchym wordt gevormd
Neurale lijst cellen verzorgen
myoepitheelcellen
mesenchym
bezenuwing
Start productie speeksel
mucus prenataal
sereus postnataal
Kleine speekselklieren
gemengd ectodermaal – endodermaal
Anatomische aandachtspunten
Ductus van Stenon
afvoergang gl. parotis
mondt uit op papilla parotidea tegenover kroon M2 bovenkaak
vaker tandsteen t.h.v. buccaal oppervlak M2 boven
kan geraakt zijn bij trauma van de wang
Ductus van Wharton
afvoergang gl. submandibularis
mondt uit in caruncula sublingualis langs middellijn
Ductus Bartholini
afvoergang gl. sublingualis
die uitmondt in ductus van Wharton
Alternatief: vele kleine afvoergangen die rechtstreeks in mondbodem uitkomen (ducti van Rivini)
Steunweefsel grote speekselklieren
bevat veel lymfoïd weefsel
klierweefsel en lymfeknopen door elkaar in grote klieren
enkel biopt kan zeggen welk systeem aangetast is
submandibulaire klier is omkapseld in fasciakamer hals
pijn bij zwelling klier
lymfeklieren
gl. parotis: intraglandulair, intracapsulair en extraglandulair
gl. submandibularis: enkel extraglandulair
speekselsecretie
afhankelijk van arteriële vasculaire flow
sereus: ultrafiltraat, gaat tussen de cellen door
muceus: via vesikels, doorheen de cellen
gl. parotis is enkel ’s nachts actief of tijdens kauwen
nauw verband tussen activiteit gl. parotis en activiteit van kauwspieren
mandibularis zorgt voor kauwspieren en via ggl. oticum krijg je sympaticus naar de gl. parotis om daar speeksel productie in gang te zetten
submandibulaire klier is ook ’s nachts actief
Nervi
lingualis kruist en loopt onder ductus van Wharton in de mondvloer t.h.v. molaren streek
facialis verdeelt parotis in oppervlakkig en diep deel
GEEN natuurlijk klievingsvlak
gl. parotis ontstaat van ventraal naar dorsaal
facialis van occipitaal naar rostraal
Anamnese
Leeftijd
verschillende aandoeningen zijn leeftijdsgebonden
parotiszwelling
bij neonaat: hemangioom, lymfangioom, congenitale constructie ducti
schoolgaand kind: bof
30-50j: sialose
>45j: tumor (kan ook vroeger!!)
Verband met de maaltijd
typisch bij lithiasis
Ontstaan
acuut, recurrent, chronisch
Pijnlijk?
eerder bij obstructie of infectie-
Evolutie en duur
plots en op en neer = infectieus
geleidelijk: tumor
geleidelijk met snel tijdens laatste maanden âžž suggestief voor maligniteit
Geassocieerde symptomen
reuma, oog, droge mond ➞ Sjögren
hormonale, neurogene en digestieve problemen âžž sialose
Uitstralingsotalgie:
infecties en lithiasis
Medicatie!
belang bij xerostomie
Klinisch onderzoek
Palpatie
ALTIJD bimanueel
bij gl. parotis: check altijd voorste gehemeltepijler
tumoren van de diepe lob van de gl. parotis geven zwelling van de verhemeltepijler en niet extra-oraal âžž klinisch DDx met accessoire speekselklier âžž onderscheid kan je enkel maken m.b.v. MRI
Controleer
consistentie
mobiliteit t.o.v. huid
volledige of deel van de klier
glad of hobbelig
begrenzing
comprimeerbaar
pijn
vaak bij ontsteking
uitvoergangen
rode papil of etter = ontsteking
masseren klier en controle uitgang
Bilaterale zwelling
kan tumoraal zijn: Whartin of MALT-lymfoma
Kenmerken maligniteit
snelle groei (uitzondering: adenoid cystic carcinoma)
uitval zenuwen
fixatie tumor in diepte
fixatie tumor aan huid
induratie + onregelmatigheid
huidinvasie
aanwezige halsklieren
kan pijnlijk zijn
TYPISCH
snelle groei
pijn
pijn en ulceratie zijn niet noodzakelijk tekenen van maligniteit t.h.v. palatum. Zenuwinvasie wél!
Palatinale zwelling
eerst dentogeen uitsluiten
als je dit doet dan is 72% van de resterende zwellingen tumoraal
50% tumor van kleine speekselklier
22% tumor van andere oorsprong
en 28% van inflammatoire oorsprong
primair palatum âžž zelden maligne, meestal dentogeeen (abces van front- of hoektand)
alle hierachter âžž meer opletten (unilaterale zwelling voorbij rugae)
palatinale tumoren bij jonge patienten zijn zeer maligne
Voorkeurslokatie speekselkliertumoren
80% parotis
10% submandibularis
9% accessoire speekselklieren
50% palatum
50% rest
1% lingualis
Tumor kan presenteren als zwelling, maar ook als ulcus
Zwelling geeft weinig pijn of last en veroorzaakt grote delay van diagnose
als zwelling in gl. parotis zit en relatief groot, dan gaat oorlel afstaan
Technische onderzoeken
Klassieke opname
OPG, occlusale opname âžž nut: radio-opake steen
Probleem: overprojectie mandibula + soms beperkte calcificatie
Cave DDx submandibulaire opacificatie : kan tonsilith, fleboliet of osteoom zijn
CBCT
Geeft meer info dan supra
CBCT sialografie
Radio-opake vloeistof langs afvoergang inspuiten
Bladerloze boom tot fijnste vertakking
Nuttig voor
DDx infectie vs tumor
evaluatie klierdestructie door infectie
diagnose radiolucente steen
belang juiste lokatie steen
visualisatie strictuur
CT
Doe je bij vermoeden inflammatoir proces
Stralingsbelasting
N. facialis kan je niet zien
CT wel superieur voor bot
MRI
Voorkeursonderzoek bij vermoeden tumor
PPV van 57% voor maligniteit en NPV 90% voor maligniteit
N. facialis is te zien
Parapharyngeale extensie of perineurale verspreiding te zien
Beter onderscheid tumor/spier
MRI sialografie
Geen nood aan contraststof
In beeld brengen van ductale systeem
Vooraf klier stimuleren met citroenzuur
Specificiteit stenen en stenosen is vergelijkbaar met conventionele sialografie
Sensitiviteit is lager
Scintigrafie
99mTc pertechnaat
Nuttig bij Sjögren en Whartin
Dynamische evaluatie speekselklierfunctie
Echografie
Makkelijk beschikbaar
Geen stralen
Goedkoop
Sensitiviteit en specificiteit heel onderzoekersgebonden
Begeleiden FNAC
Vaste structuur te onderscheiden van cystische
Focale structuur te onderscheiden van diffuse
Vascularisatie beoordeelbaar
Adenopathie opspoorbaar
PET
Niet bruikbaar wegens hoge aantal vals positieven en vals negatieven
Speekselonderzoek
Kwantitatief of kwalitatief te onderzoeken
Kwantitatief
moeilijk
24h speeksel opvangen uit 1 klier
Kwalitatief
elektrolyten bepalen
cytologie bepalen
hangt af van activiteit klier
Aspiratiecytologie
Onmisbaar bij tumoren
PPV voor maligne is 99%
NPV maligne is 94%
Biopsie
Wordt meestal niet preop genomen âžž te groot risico op soiling
Wel vriescoupes perop
Sialoendoscopie
Ductale systeem visualiseren (diagnostisch)
Ook therapeutische interventie mogelijk, eventueel in combinatie met chirurgie
Semi-rigide endoscopen 0,8-1,6mm
Speekselkliercysten
Mucocoele
Fluctuerend gezwelletje op lip of wangmucosa
Zeldzaam groter dan 1cm
Bolronde verhevenheid
lichtrefractie âžž blauwe schijn
vaak op onderlip, zeldzaam bovenlip (denk dan eerder aan pleomorf adenoom)
Etiologie
vermoedelijk door trauma (bijten)
extravasatietype
beschadiging afvoergang âžž speeksel verspreidt rond kliertjes
geen echte aflijning
zeldzaam: echte rerentiecyste
vaak op oudere leeftijd
Behandeling
excisie met omliggende cysten
Ranula
Speciale vorm mucocoele in mondbodem
Etiologie
retentietype: omlijnd door membraan (dun)
membraan kan vaak ontbreken âžž dan ontstaan door afsluiting ducti glandula sublingualis
Uitzicht
unilaterale transparante blauwachtige fluctuerende zwelling
mondbodem
vaak oppervlakkig
soms plunging
doorbraak door m. mylohyoideus
dan heeft mucosa normale kleur
haltervorm op MRI
DDx
dermoïdcyste: mediaan gelegen, vast aanvoelend en bedekt door mucosa
thyreoglossus cyste: extra-oraal lager te palperen (op en neer bij slikken)
AV-malformatie van lymfatische oorsprong
Behandeling
volledige enucleatie
barst echter vaak open âžž marsupialisatie
om recidief te vermijden: gl. sublingualis mee verwijderen
plunging ranula = via hals verwijderen
Cyste van de grote speekselklieren
Zeldzaam
Klinisch
goed afgekapselde ronde zwelling
meer naar ventraal dan tumor
punctie: speeksel
Behandeling
enucleatie
vaak groter probleem dan gedacht
noodzaak tot dissectie n. facialis
daarom vaak marsupialisatie naar intra-oraal
Sialocoele
Geen echte cyste, want geen wand (eerder een lekkage)
Extravasatie van speeksel
congenitaal
posttraumatisch
postoperatief
Behandeling
drainage naar intra-oraal voor 3 maand, maar is wel zeer onaangenaam
als dit niet lukt
drukverband
botoxinfiltratie
scleroserende productmix (Picibanil®, TissueCol® en bleomycine)
Sialoadenose
Wat is het?
sialose
niet-inflammatoire aandoening
voornamelijk parotis
door metabole stoornis
3 typische kenrmerken
klinisch: niet-pijnlijke recidiverende zwelling, vaak bilateraal, niet inflammatoir en geen verband met maaltijd ⇒ weinig last
functioneel: hypo- tot asialie
etiologie: deelmanifestatie algemene ziekte
bij endocriene aandoening: DM, hypothyroïdie, diabetes insipidus, acromegalie, zwangerschap, menopauze
dystrofische metabolische sialoadenose: vitaminedeficiëntie, eiwittekort, alcoholisme, anorexia, boulimia
medicamenteus: psychotropica, antihypertensiva, sympathomimetica
HIV: >8 jaar besmetting + bilaterale parotiszwelling + xerostomie = diffuse lymphocytosis syndrome (DILS)
Histologie
vebreding acini
afwezig onstekingsinfiltraat
Behandeling
ontgoochelend
onderliggende aandoening behandelen âžž toch weinig beterschap speekselklier
Sialoadenitis
Inleiding
Infectieus of niet-infectieus
Virus vs bacterie bij infectieuze
Sarcoidose of Sjögren bij niet-infectieuze
Virale sialoadenitis
Parotitis epidemica (bof)
Voorkomen
tussen 2-14 jaar
Etiologie
bofvirus = paramyxovirus (RNA-virus)
enkele dagen voor uitbreken tot 1 week erna is patiënt infectieus door speekseldruppels
Kliniek
pijnlijke vast-elastische zwelling gl. parotis ⇒ oorlel staat af
lichte koorts, hoofdpijn, trismus, pijn bij kauwen
malaise
75% heeft bilaterale zwelling
zwelling neemt na 1 week af en alles terug ok na 2 weken
Diagnose
via complement-bindingsreactie op bloed
eens doorgemaakt âžž levenslang immuun
vaccin bestaat
Complicaties
orchitis 10-30% van de gevallen âžž kan tot steriliteit leiden
meningo-encephalitis 0,5%
Andere
Denk bij parotitis ook aan andere virale infecties
Coxsackie A, echovirus
Coxsackie B, Influenza A, CMV, EBV en HIV
Bacteriële sialoadenitis
Inleiding
Ontstaan door obstructie ductale systeem
Door verminderde speekselproductie
bacteriën kunnen retrograad klier binnen
Acute purulente sialoadenitis
Voorkomen
niet-obstructieve vorm steeds aangetroffen in gl. parotis
obstructieve vorm steeds in gl. submandibularis
10% bilaterale gl. parotis
Etiologie
ascenderende besmetting
enkel in voorbeschikkend milieus van minder speekselsecretie
dehydratatie
minder weerstand
preterminaal
postop
zagen we vaak bij grote abdominale operaties
heden minder door beter beleid vochtbalans + AB
Staphylococcus aureus
DDx: abces van wijsheidstand
Klinisch
harde pijnlijke zwelling parotisloge
rode opgespannen huid
etterdruppel kanaal van Stenon
zeldzaam fluctuatie
Behandeling
parenterale AB
strikte mondhygiëne
voldoende vocht
incisie en drainage
enkel bij verweking
blijft gevaarlijke aandoening door zwakke algemene toestand
Chronische recidiverende parotitis volwassene
Symptomen
recidiverende, maaltijdsgerelateerde, weinig pijnlijke zwelling van één of beide parotiden
spontane regressie na enkele dagen/weken
dan onvoorspelbaar recidief
Kliniek
uitwendig: weinig tekens van inflammatie
intra-oraal
rode uitmonding kanaal
druppel etter bij massage
soms vooraf gegaan door ernstige episode van acute parotitis
schade aan ductaal systeem ⇒ stenosen ⇒ bemoeilijken speekselafvloed ⇒ chronische obstructieklachten
acini ook beschadigd door ontsteking
oorzaak vaak door obstructie ductus van Stenon
speekselsteen
slijmprop
vernauwing
⇒ speekselstase ⇒ retrograde bacteriële infectie
andere oorzaken
Sjögren
Behandeling met radioactief jodium
Sialografie
toont dilatatie afvoergang en talrijke dilataties parenchym = apfelblütenbeeld
zien we dan vaak ook aan klinisch niet-aangetaste kant
APO
duidelijk inflammatoir infiltraat parenchym
duidelijke dilatatie ducti
gevorderd stadium = destructie lobulaire structuur
Prognose
chronisch recidiverende parotitis âžž kent ongunstige evolutie
Behandeling
interventionele sialoendoscopie
afbinden ductus
75% gunstig resultaat
parotidectomie in uiterste noodzaak
zeer moeilijk door chronische ontsteking
schade n. facialis, facialisparese
Juveniele recidiverende parotitis
Voorkomen
2-15 jaar
jongens > meisjes
na bof, meest frequente aandoening van de gl. parotis op deze leeftijd
verdwijnt spontaan na puberteit
Kliniek
recidiverende acuut optredende enkelzijdige zwelling
pijn
twee weken
dan klachtenvrije periode van enkele maanden
Klinisch onderzoek
geïndureerde en palpatiepijnlijke klier
massage: etterig speeksel uit papilla parotidea
Behandeling
pijnstilling
interventionele sialoendoscopie
gunstige prognose
Specifieke sialoadenitits
Granulomateuze vorm
Zeldzaam
Enkel diagnose door APO en bacteriologisch onderzoek
Uit te sluiten: TBC, atypische mycobacterie, actinomycose, kattenkrabziekte, toxoplasmose, syphilis, schimmelinfectie (histoplasmosis, blastomycosis)
Systemische vorm
Vaak uiting van onderliggende systemische aandoening
Sarcoidose
reuscelgranulomen (cfr. TBC zonder verkazing)
lymfeklieraantasting, maar speekselklier kan ook (1-6% van de gevallen)
éénzijdige parotiszwelling met vaste consistentie
syndroom van Heerfordt/uveoparotitis
uveitis
pijnloze bilaterale parotiszwelling
matige koorts
soms geassocieerde letsels: aantasting craniale zenuw, erythema nodosum
diagnose d.m.v. biopsie
Wegener
Lupus
Sjögren
IgG4-gerelateerde ziekte
Syndroom van Mikulicz
Vage beschrijving van bilaterale parotiszwelling
Nutteloze beschrijving
Sialolithiasis
Waar?
Gl. submandibularis
90% van de stenen
80% is hier radiologisch zichtbaar
kunnen groot volume aannemen
vaak in ductus van Wharton, net voor orificium
15% zit intraglandulair
Gl. parotis
10% van de stenen
50% is hier radiologisch zichtbaar
klein en scherpe stenen
meestal net aan voorrand masseter
Symptomen
Vooral bij mannen, volwassenen
Pas aanwezig bij obstructie
tijdens maaltijd plots pijnlijke zwelling
regressie na maaltijd en dan recidief bij volgende maatlijd
Tijdens koliek kan steen uitgestoten worden
indien niet het geval âžž evolutie naar chroniciteit
minder en minder regressie na maaltijd
ontstaan van blijvende toestand van hypertrofie + induratie door vorming interstitieel bindweefsel (Küttnerse tumor)
zien we bij 1/4 van de submandibulaire stenen gebeuren
Diagnose
Occlusale opname / OPG / CBCT
Sialografie (evacuatie opname) indien klinisch vermoeden, maar niets te zien op Rx (radiolucente steen)
Niet sonderen
Behandeling
Steen in ductus van Wharton of Stenon
Buscopan geven en 1 week later controle om te zien of gruis/steen verdwenen is
makkelijk langs intra-oraal verwijderen
chirurgisch of sialoendoscopisch of combinatie
Steen intraglandulair
sialolithotripsie
minder vaak toegepast in gl. submandibularis, want je kan vullingen eruit schieten of kaakfractuur veroorzaken
2-10 sessies nodig, elke sessie duurt 30 minuten
patiënt 3l per dag laten drinken
eventueel extirpatie klier (moeilijk bij parotis)
Andere oorzaken van calcificatie in de gl. parotis
Tumor
pleiomorf adenoma
ductus carcinoma
adenocarcinoma
lymphoepitheliaal carcinoma
basaal cel carcinoma
chondrosarcoma
carcinosarcoma
Niet-tumoraal
AV-malformatie
calcificatie in lymfeklier
dystrofische calcificatie
Systemisch
HIV
chronisch alcoholmisbruik
renale osteodystrofie
chronische hoge alkalische fosfatasen
lupus
Sjögren
MALT-lymfoom
Xerostomie
Gevoel van droge mond kan door
verminderde speekselsecretie
voortdurende mondademhaling
dik, kleverig speeksel
Oorzaken
medicatie
anticholinergica
sedativa
antidepressiva
antihistaminica
antihypertensiva
spasmolytica
anti-epileptica
aandoening speekselklier
syndroom van Sjögren
sialoadenose
chronische ontsteking
radiotherapie
vooral gl. parotis is gevoelig
vanaf 30 Gy irreveriebele schade
>40Gy âžž geen speekselflow meer
hoeveelheid mindert maar ook samenstelling verandert
viscositeit neemt toe
pH daalt
toename micro-organismen
dehydratie
negatieve vochtbalans âžž minder secretie
bij koorts, diarree (langdurig), preterminale dehydratie, nieraandoeningen
aandoening zenuwstelsel
centraal of perifeer âžž repercussie op secretie
vaak speekselremming
kan ook voor overvloed zorgen
hormonale stoornis, avitaminose
diabetes âžž droge mond
door meer urinesecretie
rechtstreekse inwerking op speekselklierparenchym
avitaminose B1, A, E, ijzer (Plummer-Vinson)
psychologische factor
pas na uitsluiten supra en grondig KO
Behandeling
moeilijke therapie
Voornamelijk symptomatisch
Sialorhoea
Objectief vs subjectief
objectief
toegenomen productie
door pijn, nausea, Parkinson, rabiës, intoxicatie
subjectief
te weinig wegslikken
oropharyngeale dysfunctie sfincter/slikmechanisme
macroglossie
Behandeling
oorzaak eerst
dan pas symptomatische verlichting met medicatie
antihistaminica/anticholinergica/botox
chirurgie kan ook: extirpatie klier
Sjögren
Inleiding
Chronische systemische auto-immuunziekte
Exocrien klierweefsel (speeksel en traanklier) aangetast
Twee vormen
primaire Sjögren = sicca-syndroom
droge mond (xerostomie)
droge ogen (xeroftalmie)
secundaire Sjögren
naast sicca, ook auto-immuunziekte
vb. RA, lupus…
15% patiënten met RA hebben Sjögren
Etiologie
Ongekend
Epidemiologie
Frequent voorkomen
9x meer bij vrouwen
Vaak op middelbare tot oudere leeftijd
Prevalentie in het Westen 1,5%
Na RA, meest voorkomende auto-immuunziekte
Zeldzaam in Azië: polyfenolen uit groene thee ondrukken auto-antilichamen
Symptomen
Voornaamste: minder secretie traanklier en speekselklier
Afname speekselsecretie = gevoel droge mond = xerostomie
ernst verschilt
kan gepaard gaan met atrofie mucosa
eventueel gladde gekloven tong
branderig gevoel mondslijmvlies
moeite met slikken, smaak, prothese
groter risico op cervicale cariës
Zwelling speekselklieren
kan, maar zeldzaam
Droogheid kan over ganse tractus aerodigestivus
Minder traansecretie = droge ogen + branderig gevoel -âžž conjunctivitis en keratitis
Algemene symptomen
vermoeidheid en algemene malaise
lymfadenopathie, primaire biliaire cirrose, Raynaud, interstitiële nefritis, interstitiële longfibrose, vasculitis, perifere neuropathie
Sialografie
Atypische beeld: punctiform beeld in begin, later apfelblüten
Scintigrafie ook weinig specifiek
APO
Karakteristiek: lymfocytaire infiltraten van T-cellen en atrofie van de acini
Op termijn: proliferatie van epitheel ducti âžž beeld van benigne lymfo-epitheliale laesie
Diagnose
Er zijn zes criteria:
oogklachten (subjectief)
mondklacht (subjectief)
oogafwijking (objectief)
Schirmer test: filtreerpapier in onderste conjunctivale zak en bevochtigde lengte meten na 5 min (moet normaal boven 5mm zijn)
Bengaals rood op cornea âžž aanwezigheid epitheeldefect controleren
histopathologisch onderzoek lipspeekselklier (want er is algemene aantasting)
sialometrisch, grafisch of scintigrafisch bewijs van speekselklieraantasting
auto-antilichamen
40% heeft auto-antilichamen tegen SSA
25% heeft auto-antilichamen tegen SSB
tot 80% is ANA + (niet als criterium)
tot 60% is RF + (niet als criterium)
Evolutie en prognose
40x hoger risico op maligne lymfoom
40% van Sjögren ontwikkelt bilaterale parotiszwelling
10% ontwikkelt hiervan een MALT-lymfomen
Deze tumoren ontstaan
vanuit speekselklierweefsel (extranodaal)
vanuit lymfeklieren in speekselklier (nodaal)
Behandeling
Causale behandeling Sjögren bestaat niet
Symptomatische behandeling
kunstspeeksel
goede tandzorg!! (hogere cariësneiging)
medicamenteus: hele waaier
succes hangt af van hoeveelheid aanwezig gezond parenchym
Indien op parotisbiopsie hoog aantal CD20+ B-cellen
reageren goed op rituximab
structurele regeneratie van klierweefsel (ducti striati)
Tumoren
Voorkomen
80% in gl. parotis
80% hiervan is benigne
10% in gl. submandibularis
50% benigne
1% gl. sublingualis
altijd maligne
9% accessoire speekselklieren
65% maligne
Incidentie 3/100.000
Leeftijd
gemiddeld 45 jaar
maligne 56 jaar
vaker bij Eskimo’s
Voorgeschiedenis van RT of kernexplosie
hogere incidentie speekselkliertumoren
latentieperiode van 15-20 jaar
Stagering en prognose
5YS is hier relatief
bij SCC voornamelijk recidief in de eerste 2 jaar en dan stabiel qua overleving
bij speekselkliertumor blijft overleving rechtlijnig dalen
Vaak recidief en metastasering
Tumoren met low grade malignancy zijn vb. gunstig op 5 jaar, maar heel slecht op 10 jaar
Bepalen van kans op metastasen âžž histologische typering van groot belang
Hematogene metastasen komen vaker voor dan lymfogene
Soorten gezwellen
Sialomen = tumoren van speekselklierparenchym
kan zowel in grote als kleine speekselklieren
Synsialomen = tumoren van interstitieel weefsel (bloedvat, zenuw, vetweefsel, lymfoïdweefsel, bindweefsel)
vb. hemangioom van de gl. parotis
WHO 2017
maligne tumoren van de speekselklieren:
muco-epidermoïd carcinoma
adenoid cystic carcinoma
carcinoma ex pleiomorf adenoma
adenocarcinoma
acinic cell carcinoma
salivary duct carcinoma
benigne tumoren van de speekselklieren:
pleiomorf adenoma
Whartin tumor
niet-neoplastische epitheliale laesies
benigne weke delen laesies
haemangioma
hematolymfoïde tumoren
MALT-lymfoma (extranodale marginale zone lymphoma of mucosa-associated lymphoïd tissue)
Goedaardige tumoren
Pleiomorf adenoom
Voorkomen
synoniem mengtumor
benaming: aanwezigheid epitheliale en mesenchymale componenten bij histologie
mesenchymaal: myxoïd, hyalien, kraakbeen
voornamelijk 50-60 jaar (maak kan op alle leeftijden)
meer bij vrouwen
voornamelijk in de gl. parotis âžž 65% van de parotistumoren
8% van de gevallen uitgaande van accessoire speekselklier (grens hard en week verhemelte)
Klinisch
langzaam groeiend: intermittent snellere groei en indolente fase
vaak al jaren aanwezig voor ze naar arts komen
palpatie
goed omkapseld gezwel
vaste consistentie
buitenste kwab parotis (achter ramus)
nauw verbonden met uitwendige gehoorgang
vroeger geclassificeerd als semimaligne door
sterke neiging tot recidief
relatief hoge incidentie van laattijdige maligne degeneratie
Behandeling
conservatieve totale parotidectomie
preop géén biopsie wegens gevaar op soiling
FNAC mag wel
perop vriescoupe
indien in palatum: partiële tot subtotatle maxillectomie
Cystadenolymfoom/Whartin
Voorkomen
50-70 jaar
90% bij mannen
zo goed als uitsluitend gl. parotis (5-10°% van de tumoren daar)
typisch in de onderpool
in 15% zijn er multipele lokalisaties (ipsi- en contralateraal)
Etiologie
sterke band met roken
Onderzoek
scintigrafie
palpatie: goed omkapseld en zacht met occasioneel fluctuatie
APO
cystische ruimten tussen epitheliaal en lymfoïd weefsel, omgeven door dun kapsel
Behandeling
excisie
lokaal recidief is zeldzaam
maligne degeneratie is zeldzaam
Kwaadaardige tumoren
Muco-epidermoid carcinoma
Voorkomen
geografische verschillen
USA: frequentste maligne speekselkliertumor
16% van alle speekselkliertumoren
44% van maligne tumoren die zich ontwikkelen uit voordien bestraalde speekselklieren
komt op kinderleeftijd voor!
meest frequente
maligne speekselkliertumor
maligne speekselkliertumor bij kinderen
maligne speekselkliertumor intra-oraal
Locatie
53% in grote klieren
45% gl. parotis
7% submandibulair
1% sublinguaal
21% accessoire klieren
19% elders
onderlip
bot boven-onderkaak
Klinisch
asymptomatische zwelling bij 2/3 van de patiënten
symptomatische patiënt vertoont pijn, dysfagie, trismus en zenuwuitval
APO
macroscopisch
lijkt op pleiomorf adenoom
vast of cystisch (mucus)
microscopisch
mucus-secreterende en epitheloïde cellen
architectuur: regelmatig zonder tekens van kwaadaardigheid
hoge graad van maligniteit
cellulaire tumoren met pleiomorf aspect
minder slijmproducerende cellen
DDx
necrotiserende sialometaplasie
Prognose
discussie
5YS 90% indien geen positieve klieren âžž low-grade malignancy
overleving hangt voornamelijk af van hoog- vs laaggradig en cytologie
ook gezwellen die vanaf het begin heel kwaadaardig zijn
eerder regionaal uitbreiden dan metastasen op afstand
ook bepaald door radicaliteit ingreep
Gradering
zegt enkel iets over tumoren uitgaande van gl. parotis
voor kleine klieren âžž altijd als hooggradig beschouwen
vooral mucineuze cellen of > 10% cysten in gl. parotis = low grade (12% recidief en geen metastasen)
Adenoid cystic carcinoma
Voorkomen
5% van alle tumoren in de grote speekselklieren
25% van alle tumoren in de accessoire speekselklieren-
traag groeiend gezwel (cfr. pleomorf adenoma)
Klinisch
op late termijn: uitval zenuwen + botingroei + pijn (perineurale groei)
perineurale groei: typisch voor deze tumor âžž heel sombere prognose
insidieus verloop
metastasen laten lang op zich wachten
toch aanwezig in 50%
meestal hematogeen
Prognose
5YS: 75%
20YS: 15%
gemiddelde overleving met longmetastasen is 9 jaar
tumorstadium en radicaliteit van de ingreep zijn bepalend
Acinic cell carcinoma
Voorkomen
meestal gl. parotis, soms bilateraal
kan ook op andere plaatsen
langzaam groeiende zwelling (onmogelijk klinisch onderscheid met pleiomorf adenoma)
APO
microscopisch: acinic cell
lijkt op cellen van normale sereuze acini
Prognose
sterke neiging tot lokaal recidief
kan laattijdig (tot 30 jaar)
metastasen ook laattijdig: lymfeklieren, skelet, longen
zeer trage evolutie: 90% 5YS = low grade
Salivary duct carcinoma
Voorkomen
Zeldzaam
Meer in mannen, 6e-7e decade
Meest frequent in parotis
1/2 heeft reeds facialisuitval
60% heeft reeds positieve klieren, risico stijgt sterk indien tumor > 3 cm
Locoregionaal recidief: 13-48%
Recidief op afstand: 32-68%
Median survival: 6.6 jaar, 5YS: 64%
APO
Overexpressie HER2, EGFR, androgeen receptor bij >1/3
Lijkt op borstcarcinoma van ductaal type (maar negatief voor oestrogeenR, progesteronR)
Genetica
TP53
P53 => slechtere prognose
Overexpressie androgeenreceptor => betere prognose
Behandeling
Multimodaal
Volledige resectie
Nekdissectie
Minimaal electief bij N0 nek
Adjuvant radiotherapie: onduidelijke rol maar gezien agressiviteit toch vaak gedaan
Trastuzumab kan overwogen worden bij HER2 expressie single of in combo met chemo (docetaxel, phase II trial had respons rate van 76%, median PF survival 9.8 maand)
Bij verdere progressie kan trastuzumab-emtansine overwogen worden
Bij androgreenR expressie evt androgeen deprivatie/inhibitie therapie
Andere carcinomen
Adenocarcinoom, SCC, carcinoom ex pleiomorf adenoma
Sombere prognose van <50% 5YS
Niet neoplastische epitheliale laesies
Benigne weke delen tumoren
Hemangioma
Parotishemangioom is typisch bij zuigeling
Week aanvoelend gezwel dat groeit bij wenen
Heeft pulsaties
Capillaire dilatatie aan huid
Initieel forse groei, vervolgens kleiner worden bij ouder worden
Afwachtende houding (n. facialis in sterk gevasculariseerd milieu)
Meest frequente goedaardige speekselkliertumor bij kinderen en exclusief in parotis
Hematolymfoïde tumoren
Voorkomen
15% Hodgkinlymfoom
85% non-Hodgkinlymfoom
meestal MALT-lymfoom, maar alles kan
Onderscheid tussen primaire lokatie in speekselklier of als onderdeel van uitgezaaid ziektebeeld
Welke klieren
70% parotis
20% submandibularis
10% kleinere
MALT lymphoma
Sjögrenpatiënt heeft hoog risico op evolutie naar MALT-lymfoom
B-cel neoplasma
Mucosa associated lymphoid tissue
= Extranodale marginale zone B-cel lymfoom
5YS: 82-95%
Belangrijk aandeel van rituximab in overleving
Operatieve behandeling
Gl. parotis
volledig in teken n. facialis
pleiomorf adenoom = mag normaal geen probleem zijn
opzoeken n. facialis net voor en onder uitwendige gehoorgang
verschillende takken naar voor toe disseceren
acinic cell en muco-epidermoid hangt af van differentiatiegraad + lokalisatie
goed gedifferentieerd âžž behoud n. facialis is mogelijk
hoog maligne variant van die tumor âžž n. facialis verwijderen + microchirurgisch zenuwgreffe plaatsen
laattijdige facialisparalyse âžž R/ met heterolaterale n. facialis anastomose = cross-face anastomose
Frey syndroom
in 20% van de parotidectomieën
uitgesproken transpiratie en roodheid geopereerd gebied bij stimulatie speekselsecretie
veroorzaakt door wanordelijke regeneratie sympathische vezels n. auriculotemporalis
kan je testen met lugol: zweten doet lugol zwart kleuren
krijg je met geen enkele behandeling onder controle
best werkend
lokaal anticholinerge zalf (1-3% scopolamine zalf)
eventueel neurectomie plexus tympanicus
eventueel botoxinjectie
Aanvullende radiotherapie
Aanvullende radiotherapie is nodig bij:
Positieve of onzekere snederanden
Extra-glandulaire uitbreiding
Hooggradige maligniteit
hoge graad maligniteit tumor (adenocarcinoma, graad 3 mucoepidermoïd, salivary duct, plaveiselcelcarcinoma, melanoma)
bij adenoid cystic carcinoom
NIET bij acinic cel carcinoma, low grade mucoepidermoid carcinoma, epitheliaal myoepitheliaal carcinoma
Perineurale invasie
Botinvasie
Regionale lymfeklier
Lymfovasculaire invasie
T3-4
Maligne tumoren >4cm
Uitbreiding naar diepe kwab
Informed consent
Gl. parotis
facialis bespreken
voosheid n. auricularis magnus bespreken
Frey syndroom bespreken
sialocoele bespreken
Gl. submandibularis
schade aan ramus marginalis van de n. facialis
schade n. lingualis
schade nn. hypoglossus
lithiasis relicta
andere complicaties
Last updated