Goedaardige niet-odontogene tumoren

Tumoren van epitheliale oorsprong

Inleiding

• Tumoren uitgaande van het epitheel zijn bijna altijd van odontogene oorsprong

• Ook vele cysten zijn van odontogene oorsprong

• Verdere epitheliale niet-odontogene tumoren zijn vooral maligne

Melanotische neuro-ectodermale tumor van de zuigeling

• Voorkomen

  • voorste deel maxilla

  • kinderen < 1 jaar

  • ook gevallen buiten kaakbeenderen beschreven

• APO

  • bestaat uit twee celpopulaties

    • 1: soort epitheelcel die melanine produceert

    • 2: neuroblastachtige cellen

  • niet omkapseld

  • wisselend aantal melaninekorrels

• Symptomen en evolutie

  • snelle groei

  • snelle vervorming voorste deel gelaat

  • ofwel helemaal in bot, ofwel aspect van al dan niet gepigmenteerde epulis

  • goedaardige tumor, quasi zonder recidief

  • indien toch recidief ➞ altijd binnen 6 maanden postop en bij kinderen <4,5m

  • geen metastasen

• Rx

  • doet denken aan invasieve maligne tumor

  • slech omgrensde radiolucentie (soms scherp)

  • verdringing aanpalende tanden

• R/

  • conservatieve enucleatie

Beenvormende tumoren

Osteoom

• Voorkomen

  • langzaam groeiende tumor

  • behoorlijk zeldzaam (als je hyperostose uitsluit)

  • hyperostose vs exostose

    • hyperostose: beperkte benige uitwas die niet verder aangroeit

  • reactieve zwelling (trauma of infectie)

  • bijna uitsluitend op de schedel (faciaal skelet en sinus)

  • frequenter in mandibula dan in maxilla

  • sinus, vooral frontalis

    • uitgaande van tussenschot

  • orbita kan ook

  • kan op elke leeftijd

• APO

  • goed gedifferentieerd rijp botweefsel

  • geen neiging tot recidief

• Klinisch

  • naar buiten groeien: periostaal osteoom, perifeer osteoom

  • gladde harde oppervlakte

  • enkelvoudig of gelobd

  • gesteeld of sessiel

  • centraal in bot: centraal osteoom, enostose

  • moeilijke diagnose

• Rx

  • dense goed omgrensde osteosclerotische massa

  • moeilijk (ook histologisch) te differentiëren van andere ossificerende beenletsels

  • DDx

    • chronische scleroserende osteomyelitis

    • verkalkte fibreuze dysplasie

    • osteochondroom

    • ossificerend of cementificerend fibroom

• R/

  • chirurgische wegname

    • groeve maken met piezzo

    • dan beitel

    • geen recidief

  • speciale vormen

    • torus palatinus

      • benige verdikking middellijn hard verhemelte, enkelvoudig of gelobd

      • verschillende afmetingen

      • prothetische moeilijkheden

    • torus mandibularis

      • linguale zijde onderkaak, boven linea mylohyoidea

      • vaak bilateraal twee verdikkingen

      • enkel wegnemen bij hinder

    • beiden hebben waarschijnlijk erfelijke component

• Gardner syndroom

  • genetische mesenchymale afwijking: autosomaal dominant

  • triade

    • polyposis coli

    • weke delen tumoren

    • multipele osteomen

      • vooral mandibula, maar ook elders in skelet

      • zowel osteomata eburnea (nabij tand) als exostosen

      • andere MFM afwijkingen

      • vaak surnumeraire en geretineerde tanden

      • vaak odontomen

    • voorkomen

      • vaak eerst huid en botafwijkingen

      • polyposis vanaf 3de decade

        • dit is heel belangrijk

        • worden 100% maligne

        • preventieve colectomie aangewezen

Osteoblastoom en osteoid osteoom

• Voorkomen

  • osteoblastoom en osteoid osteoom zijn waarschijnlijk verschillende uitingen van eenzelfde ziektepatroon

  • histologisch identisch

  • osteoblastoom

    • iets meer volumineus en agressief

    • zeldzame bottumor

    • voornamelijk in wervelkolom, lange beenderen en beenderen van handen en voeten

    • 10% zit in maxilla/mandibula

    • voornamelijk bij mannen tussen 10-25j

  • osteoid osteoom is zeldzaam in de kaakbeenderen

• Klinisch

  • pijn is frequent

    • minder erg en frequent bij osteoblastoom dan osteoïd osteoom

  • pathognomonische triade

    • plotse pijnopstoot 's nachts beterend met NSAID/cortico's

    • osteocondensatie met centrale nidus

    • hypercaptatie op scintigrafie

• Rx

  • osteoblastoom

    • radiolucent en scherp begrensd, maar zonder sclerotische boord

    • inkepingen aan randen

    • dunner en opgeblazen corticalis

  • osteoïd osteoom

    • kleine, ronde radiolucentie

    • dunne sclerotische rand + centrale opaciteit (nidus)

• R/

  • grondige curettage

  • zeldzaam recidief

Kraakbeenvormende tumoren

Chondroom

• Voorkomen

  • zeldzaam gezien kaakbeen gevormd wordt door periostale groei en geen kraakbeenschijven

  • frequent in algemeen skelet

  • moeilijk microscopisch onderscheid tussen chondroom en chondrosarcoom

  • meeste chondrogene tumoren in kaakbeen zijn kwaadaardig (ook al lijken ze histologisch rustig)

• Klinisch

  • traag pijnloos groeiend gezwel

  • alle leeftijden, maar vooral 50-60j

• Lokatie

  • frequent mandibula: processus coronoideus of condylus

  • maxilla kan ook

  • soms symfyse

• Rx

  • niet specifiek

  • onregelmatig begrensd radiolucent letsel

  • haarden van verkalking mogelijk

• DDx radio-opake massa in condylus

  • osteoblastoma

  • ossificerend fibroom

  • chondroom

  • synoviale chondromatosis

  • kaakgewricht

  • cartilagineuze metaplasie van mesenchymale resten van synoviaal weefsel in het gewricht

  • eerder actieve metaplasie dan neoplasie

  • vaak unilateraal

• Symptomen

  • pijn

  • inflammatie

  • zwelling

  • beperkte kaakbeweging

  • crepitatie

• R/

  • ruime resectie want lokaal agressief + sarcomateuze degeneratie in 1%

Chondroblastoom

• Voorkomen

  • goedaardig chondroïd producerend neoplasma < chondroblasten

  • zeer zeldzaam

  • ontstaan enkel rond ATM met voorkeur pars squamosa os temporale

• APO

  • cytogenetica: karakteristieke H3F3B puntmutatie

• R/

  • verwijdering

  • 50% recidief

  • zeldzaam metastasen

Chondromyxoid fibroom

• Goedaardige cartilagineuze bottumor

• Karakteristieke lobulaire architectuur tegen chondromyxoïde achtergrond

• Zeldzame bottumor met lichte voorkeur MFM

• R/

  • na curettage 26% recidief

  • daarom vaak blokresectie met reconstructie

Desmoplastisch fibroma

• Classificatie volgens WHO onder benign maxillofacial bone and cartillage tumor

• Kan ook bij de bindweefselvormende tumoren gerekend worden

• Voorkomen

  • lokaal agressief myofibroblastisch letsel van het bot

  • <30j

  • 86% in mandibula (ramus, angulus)

  • desmoïd: grote hoeveelheid collagene vezels op histologisch beeld

• Klinisch

  • traag groeiende pijnloze massa

• RX

  • goed omlijnd

  • radiolucent

  • evolutie

  • corticale perforatie

  • soms uitbreiding in weke weefsels

• R/

  • >55% recidief bij curettage

  • daarom resectie en reconstructie

Fibro-osseuze en osteochondromateuze laesies

Inleiding

• Gevarieerde groep: de ene is dysplasie, de andere is tumor

• Cementoblastoma en cemento-ossificerend fibroom ➞ odontogene tumoren van mesenchymale oorsprong

Ossificerend fibroom

• Voorkomen

  • goedaardige fibro-osseuze neoplasmata in kaakbeenderen en craniofaciale skelet

  • 3 klinisch-pathologische varianten

    • cemento-ossificerend fibroom ➞ van odontogene oorsprong

      • dit is in strijd met de titel van niet-odontogene tumoren

      • het klopt dat deze entiteit van odontogene oorsprong is

      • echter gezien zijn gelijkaardige kenmerken met de andere twee entiteiten wordt deze nogmaals hier besproken

    • juveniel trabeculair ossificerend fibroom ➞ agressief wegens expansie!

    • juveniel psammomatoid ossificerend fibroom

Cemento-ossificerend fibroom

• Epidemiologie

  • zeldzaam, met piekincidentie 20-30j

  • V:M is 5:1

• Lokalisatie

  • tanddragend deel boven- en onderkaak

  • mandibula, M en PM regio

• Kliniek

  • pijnloze expansie buccale en linguale cortex

  • grote letsels kunnen onderrand mandibula en sinusbodem verplaatsen

• Rx

  • vroeg letsel is radiolucent

  • progressief radio-opaak

• Macroscopisch

  • multipele COF zijn geassocieerd met hyperparathyreoidie kaakbeen tumor syndroom

  • goed omlijnd letsel dat vlot kan worden uitgepeld

• Cytogenetica

  • veroorzaakt door CDC73 gen mutatie

  • afwezigheid GNAS mutatie, welke karakteristiek is voor fibreuze dysplasie

• Prognose en R/

  • traaggroeiend goedaardig neoplasma

  • conservatieve excisie volstaat zonder veel recidief

  • onbehandeld ➞ massieve volumes ➞ nood tot en-bloc resectie

  • NOOIT RT ➞ sarcomateuze omvorming

Juveniel trabeculair ossificerend fibroom

• Epidemiologie

  • zeldzaam, voornamelijk bij kinderen en adolescenten (8,5-12j)

  • geen gendervoorkeur

• Lokalisatie

  • voorkeur maxilla, non tooth bearing

• Kliniek

  • progressieve, soms snelle expansie maxilla

  • kan neusobstructie of epistaxis geven

• Rx

  • expansiele, goed omschreven radiolucentie

  • variabele mate van opacificatie

  • uitdunning cortex en perforatie

• Macro

  • trabeculaire patroon met kromlijnige, hemorrhagische strengen

• Prognose en R/

  • talrijke en frequente recidieven na conservatieve verwijdering

  • agressieve chirurgisch benadering

  • NOOIT RT

Juveniel psammomatoid ossificerend fibroom

• Epidemiologie

  • zeldzaam

  • geen voorkeur voor leeftijd en geslacht

• Lokalisatie

  • vooral buiten kaakbeenderen, non tooth bearing

  • periorbitaal, os frontale en ethmoïdale

• Kliniek

  • botexpansie orbita, nasaal bot of sinussen

  • eventueel proptosis, visusstoornis, neusobstructie

  • soms binnen tumor ontstaan van secundaire aneurysmale botcyste ➞ geeft snelle groei

• Rx

  • expansiele, goed omschreven radiolucentie

  • variabele mate van opacificatie

  • uitdunning cortex en perforatie

• Prognose en R/

  • talrijke en frequente recidieven na conservatieve verwijdering

  • agressieve chirurgisch benadering

  • NOOIT RT

• DDx

  • ossificerend fibroom = scherpe omlijning

  • fibreuze dysplasie = geen scherpe omlijning

  • juveniel ossificerend fibroom vs osteosarcoom

  • fibroom kan soms agressief karakter hebben ➞ histologisch onderscheid met sarcoom niet makkelijk

  • fibroom kan soms ook verhoogde alkalische fosfatase hebben

    • klinisch en radiologisch geen verschil tussen ossificerend en cementificerend fibroom

    • eventueel radiolucente band rond letsel ➞ suggestief voor cementificerend fibroom

    • histologisch geen onderscheid tussen ossificerend fibroom en fibreuze dysplasie

    • diagnose op basis van Rx

Familiaal gigantiform cementoom

• Voorkomen

  • erfelijke aandoening: autosomaal dominant/familiaal

  • bij zwarte vrouwen

  • middelbare leeftijd

  • snelle groei en enorme faciale deformatie

• Rx

  • radio-opake massa in kaakbeen

  • multipel en symmetrisch

• R/

  • uitgebreide heelkunde verwijdering

  • uitdaging gezien multifocale aantasting + snelle groei

Fibreuze dysplasie

Inleiding

• Goedaardige skeletafwijking (ziekte van Jaffe-Lichtenstein)

• Fibreus weefsel en immatuur been in wisselende verhoudingen i.p.v. normale spongiosa

• ⇒ ° vervorming normale anatomische contour bot

• Types

  • beperkt tot één been = monostotisch

  • polyostotisch

  • zonder endocriene stoornis

  • in meerdere craniofaciale beenderen = craniofaciale fibreuze dysplasie

  • met endocriene stoornis = Albright syndroom

Monostotische fibreuze dysplasie

• Etiologie

  • onbekende oorzaak

  • ontwikkelingsstoornis beenvormend mesenchym

  • maturatiestilstand op stadium van woven bone

  • erfelijke basis niet uitgesloten

• Voorkomen

  • monostotisch tot 10x frequenter dan polyostotisch

  • voornamelijk tussen 10-20j

  • vaker bij vrouwen (discussie)

  • kaakbeenderen en schedelbasis: 10% van alle monostotische FD

  • BK>OK

  • BK: vooral wand sinus maxillaris

  • OK: PM/M streek

  • rest skelet: voornamelijk ribben!!

• APO

  • stroma van collageen bindweefsel

  • hiertussen grillige beenbalkjes/cementumklompjes

  • stadium 'woven bone'

  • al dan niet omgeven osteoblastenrand (discussie)

  • geen diagnostisch histologisch verschil tussen FD en ossificerend fibroom ➞ diagnose op basis van Rx

• Kliniek

  • meest constante kenmerk: zwelling aangetaste bot

  • komt tot stilstand na bepaalde tijd

  • kan symptomen geven

    • exoftalmie

    • verplaatsing oog andere richting

    • beperking mondopening

    • symmetrische uitwendige zwelling BK (= leontiasis ossea)

    • voelt hard aan

    • tanden aangetaste kwadrant

      • kunnen verplaatsen

      • geen resorptie

      • bewaarde vitaliteit

      • lamina dura verdwijnt in 50%

    • mucosa vertoont geen afwijkingen

    • pijn kan, maar is zeldzaam

    • algemene symptomen zijn niet aanwezig

    • geen afwijkingen qua biochemie

• Rx

  • wisselend volgens stadium ziekte

  • evolueert van radiolucentie naar radio-opaciteit:

    • wolkachtig beeld (mottled)

    • trabeculaire structuur verdwijnt en vervangen door radiolucentie

    • radiolucentie doorspekt met opake vlekken + groffe balkjes = pagetoïd beeld

  • grosso modo 3 vormen

  • geleidelijke overgang aangetast-gezond been over 1cm

  • BK: scherpe aflijning indien letsel in streek hoektand

  • OK: verdunning en opblazen corticalis zonder periostale reactie

  • sclerotische vorm met matglas uitzicht

    • door diffuse verkalking fibreus weefsel

    • zien we bij stabilisatie ziekte

  • uni- of multiloculaire radiolucentie

  • omgrensd door scherpe lijn

  • beeld van cyste of ameloblastoom

  • scintigrafie gevoeliger dan gewone Rx

• Genetica

  • in de drie vormen: missense mutaties van GNAS gen

• Prognose

  • vaak stabilisatie tot regressie in puberteit

  • GEEN algemene regel

  • NOOIT RT: sarcomateuze ontaarding

  • anders zo goed als nooit maligne omvorming

• DDx

  • moeilijk door de 3 grosso modo Rx uitzichten

  • verschillende botaandoeningen

  • osteomyelitis

  • Paget

  • centraal reuscelgranuloom

  • aneurysmale beencyste

  • ossificerend fibroom

  • DDx door confrontatie klinische, radiologische en histologische gegevens

• R/

  • afwachtende houding met klinische en radiologische opvolging om de 6 maanden

  • eerste lijn is bisfosfonaten

  • pijnreductie

  • betere functie bot

  • minder kans op fractuur

  • dan pas chirurgie

  • diagnostische biopsie

  • correctie deformatie: recontouring

  • NOOIT RT

Polyostotische fibreuze dysplasie

• Macro- en microscopisch identisch aan monostotische vorm

• Waarschijnlijk enkel kwantitatief verschil, maar hetzelfde ziektebeeld

• Voorkomen

  • veel zeldzamer dan monostotische (1:30)

  • vooral onderste extremiteiten aangetast

  • aantasting kaakbeen is zeldzaam

  • vaak café-au-lait vlekken

    • binnenzijde dijen en rug

    • 50% van de gevallen

McCune-Albright syndroom

• Triade

  • skeletafwijkingen

  • café-au-lait vlekken

  • endocriene stoornis

    • pubertas praecox (voornamelijk bij meisjes)

    • vervroegde skeletale groei

    • schildklierproblematiek

Cemento-osseuze dysplasie

• Voorkomen

  • frequentste goedaardige fibro-osseuze laesie van de kaakbeenderen en enkel in tanddragende deel

  • prevalentie 2-3/1000

  • vooral bij zwarte vrouwen (70-100%)

  • gemiddelde leeftijd: 20-40j

  • voornamelijk bij snijtanden onderkaak

  • vaak multipele lokalisatie

  • symptoomloos verloop en vaak toevallig ontdekt

  • vitale tand

• Vormen

  • peri-apicale COD: apicale regio mandibulair onderfront

  • focale COD: één element

  • floriede COD: multifocaal en multiquadrant, boven canalis mandibulae

• Kliniek

  • asymptomatisch

  • toevallige vondst bij vitale tand

  • Bij floriede vorm: soms expansie, pijn en pus door surinfectie

• Radiologisch uitzicht

  • 3 rijpingsstradia ➞ wijziging Rx beeld

    • 1: scherp omlijnde radiolucentie aan de apex van 1 of meerdere tanden (DDx apicale infectie)

    • 2: radio-opake vlekken in radiolucente haard

    • 3: volledig radio-opaak met omgevende been dat afgegrensd is door dunnen radiolucente zoom

  • scintigrafie: kleurt aan!

• APO

  • zelfde als cementificerend fibroom

  • cementumpartikels gezaaid in bindweefselstroma

  • cementum is moeilijk te onderscheiden van bot ➞ zowel klinisch als radiologisch onderscheid nodig

• DDx

  • craniofaciale fibreuze dysplasie

  • osteomyelitis

  • ameloblastoma

  • maligniteit

  • Paget

  • thalassemie

  • ossificerend fibroom

  • Gardner

• Behandeling

  • onschuldig! geen R/

  • cave floriede vorm

  • chirurgie onder AB-dekking

  • risico op ontwikkeling osteomyelitis (slechte bevloeiing)

Osteochondroom

• Voorkomen

  • been en kraakbeen ➞ toch in deze groep wegens enchondrale verbening

  • één van de frequentste tumoren in rest skelet (50% van goedaardige bottumoren), maar zeer zeldzaam in kaakbeen

  • quasi altijd processus coronoideus en condylus mandibulae

• Klinisch

  • zeer traag groeiende en pijnloze zwelling

  • vaak mondopeningsproblemen

• Rx

  • onregelmatig verkalkte exostose: sessiel of gesteeld

• Prognose

  • 1% heeft sarcomateuze degeneratie

  • indien multipele lokalisatie: 10% omvorming

Extra: non-ossifying fibroma

• Staat niet in WHO 2017

• Is een niet-neoplastisch letsel in de metafyse van de lange beenderen van kinderen en adolescenten

• Tot 20 casussen in de mandibula, 1 in de maxilla

• Asymptomatisch, kan wel leiden tot pathologische fractuur

Reuscellaesies

Inleiding

• Reuscellen komen voor bij hele wat beenaandoeningen

• Ze hebben op zich dus niet zo een grote betekenis

• Vaak zijn het osteoclasten secundair aan de beenlaesies

• In 1953 maakte Jaffe belangrijk onderscheid

  • echte reusceltumor: komt vooral voor in de lange pijpbeenderen en heeft slechte prognose

  • reuscelgranuloom: komt in de kaakbeenderen voor en is vaak onschuldiger

• Histologisch onderscheid tussen beide vormen is niet mogelijk ➞ evolutie afwachten en retrospectief diagnose

• + Nog moeilijkere diagnose in kaakbot, omdat de twee aandoeningen hetzelfde histologisch beeld geven

• WHO 2017 heeft 5 reuscellaesies

  • centraal reuscelgranuloom

  • perifeer reuscelgranuloom

  • speciale vormen

    • hyperparathyroidie

    • cherubisme

  • aneurysmale botcyste

  • eenvoudige botcyste

Centraal reuscelgranuloom kaakbeenderen

• Definitie

  • gelokaliseerde goedaardige, doch agressieve osteolytische laesie van het kaakbot

  • osteoclastachtige reuscellen ingebed in vasculair stroma

  • tumor vs granuloom

    • centrale reusceltumor

      • vooral in distaal eind femur en proximaal eind tibia

      • het bestaan van echte reusceltumor wordt niet meer aanvaard in kaakbeenderen

    • reuscelgranuloom

      • homoloog in kaakbot van benigne vorm van reusceltumor in rest van het skelet

• Frequentie

  • 10% van benigne kaakbeentumoren

  • incidentie 1/800 000

  • 5YS zonder ziekteverschijnselen is 76%

• Voorkomen

  • ontwikkelt zich op jonge leeftijd: 75% <30j

  • OK (2/3) > BK

  • vaak solitair, soms multipel (ook letsels in pijpbeenderen)

  • bij multipele ➞ uitsluiten syndromen (Noonan, Leopard, NF type 1)

• APO

  • macroscopisch

    • roodbruine vlezige massa (zoals placenta)

    • sterke vascularisatie

  • microscopisch

    • bindweefsel met talrijke reuscellen

    • vaak bloedingen en neerslag van hemosiderine in nabijheid reusceltumor

    • plaatselijk strepen osteoid

    • periost intact

• Symptomen

  • langzaam groeiende tumor met expansie bot

  • soms pijn

  • cortex perforatie: je ziet weke delen zwelling schemeren (roodbruin/blauw)

  • intacte mucosa

  • tanden

    • migratie en mobiliteit

    • wortelresorptie

    • na extractie ➞ heel sterke bloeding

    • vluggere groei tijdens zwangerschap

    • eventueel hormonale beïnvloeding

    • 30% heeft agressief verloop

    • snelle groei

    • corticale perforatie en invasie weke delen

    • pijn

• Rx

  • best MRI en PET-CT doen

  • weke delen invasie aflijnen

  • multipele lokalisaties bij 3,6% van patiënten

• Genetica

  • geen kenmerkend genetisch profiel

  • minderheid die associatie heeft met NF1, Noonan of Leopard syndroom

    • Noonan ➞ PTPN11 gen

  • mutaties in RAS/MAPK pathway

• Biochemie

  • normaal

  • enkel DDx met secundaire reusceltumor o.b.v. hyperparathyroïdie

  • deze kan je klinisch of histologisch anders niet onderscheiden

• Rx

  • scherp afgelijnde radiolucentie

  • soms dunne tussenschotten geven multiloculair aspect - zeepbellenbeeld

  • kan expansie bot geven met verdunnen cortex

  • kan zelfs perforeren

  • geen periostale nieuwvorming bot

  • tanden

    • verplaatst en divergerend

    • zeldzaam wortelresorptie

    • zeldzaam reuscelgranuloom distaal van M1

• Prognose

  • reusceltumoren hebben gereserveerde prognose

    • sterke neiging tot recidief (60%)

    • maligne ontaarding tot 30%

    • geen manier om agressief gedrag te voorspellen

  • in kaakbeen = reuscelgranuloom ➞ veel onschuldiger

    • maligne degeneratie is zo goed als onbestaande

    • metastasen nooit gezien

    • recidief wel tot 49%

• Behandeling

  • excisie of curettage bij kleine letsels

  • recidief of groot letsel ➞ resectie met marge

  • bij grote letsels ➞ vaak eerst intralesioneel of systemisch corticoïd, calcitonine, interferon en denosumab

  • NOOIT RT ➞ sarcomateuze ontaarding

Perifeer reuscelgranuloom

• Definitie

  • tegenhanger centraal reuscelgranuloom

• Etiologie

  • gaat vaak om een uitgesproken reactie op lokale irritatie

  • = giant cell reparative granuloma

  • vaak tandextractie, prothese, hechtingsdraad

• Kliniek

  • fambroosachtige vaste consistentie

  • 1cm diameter

  • donkerrode kleur met vasculair utizicht en effen/hobbelig oppervlak

  • kan op betande of edentate kam

• R/

  • diepe excisie tot op bot

  • scalen naburige elementen

Speciale vormen

Inleiding

• Multipele of hardnekkige reuscelgranulomen ➞ denk aan hyperparathyroidie of cherubisme

• Etiologisch totaal anders ➞ toch hier besproken omdat er ook reuscellaesies zijn die histologisch niet te onderscheiden zijn van de vorm hier supra

Hyperparathyroidie

• Wat doet PTH?

  • Gesecreteerd door de bijschildklieren

  • Zorgt voor calcium-fosfaat homeostase

  • Snelle regulator --> reageert acuut op plasma calciumconcentratie

• Waar werkt PTH?

  • botten: ook botvormend, maar voornamelijk resorptief effect ➞ calcium mobiliseren

  • nieren: bevordering calciumresorptie + remmen fosfaatresorptie

  • darmen: meer calciumabsorptie door calcitriol (meest actieve vorm vitamine D3) en PTH zorgt voor vorming calcitriol

• Hoe werkt PTH?

  • fase 1: onmiddellijke mobilisatie calcium uit toegankelijke voorraad

  • fase 2: calciumafgifte door botresorptie

  • stimulatie osteoclasten en osteocyten (osteoblasten hebben geen PTH-receptor)

  • osteoblasten maken RANK-ligand ➞ deze bindt op osteoclastprecursor

• Vormen van hyperparathyroidie

  • primaire HPT

    • voorkomen

      • frequente endocriene aandoening (1-500/2000) (derde meeste frequente na DM en schildklierpathologie)

      • vaak asymptomatische hypercalciëmie

    • symptomen: stones, bones, abdominal groans and moans

      • stones: renale manifestaties (lithiasis, calcinose, hypercalciurie, CNI)

      • bone: pathologische fractuur, osteopenie, osteoporose, osteïtis fibrocystica

      • abdominal groans: nausea, braken, constipatie en pijn

      • moans: neuromusculaire en neuropsychiatrische symptomen

    • etiologie

      • overmatige secretie PTH door adenoom (80%) of hyperplasie 4 bijschildklieren of bijschildkliercarcinoom (zeldzaam)

      • er zijn ook zeldzame familiale oorzaken die 5-10% uitmaken

    • bruine tumoren

      • reuscelgranuloomachtige letsels in mandibula of maxilla

      • 4,5-6% van de PHPT patiënten

  • secundaire HPT

    • voorkomen

      • verbonden aan chronische nierziekte met CNI of nierfalen

      • = renale osteodystrofie = CKD-MBD (mineral bone disorders)

    • etiologie

      • oplopen fosfaatspiegel ⇒ minder productie calcitriol in de nieren ⇒ minder calcium-absorptie uit de darm

      • geeft hypocalciëmie ⇒ stimulatie PTH-productie ⇒ secundaire HPT

      • resorptie bot

      • skeletafwijkingen bij CKD-MBD variëren

        • abnormaal snelle botturnover (osteitis fibrosa)

        • abnormaal langzame botturnover (adynamisch bot)

    • R/

      • niertransplant

    • cave

      • CKD ➞ verlengde bloedingstijd door uremische toxines die plaatjesaggregatie remmen

      • therapeutische effecten door vasopressine om bloedingstijd te corrigeren

      • CKD-MBD zien we vaak bij diabetici en chronische hypertensie en natuurlijk bij dialysepatiënten

  • tertiaire HPT

    • = blijvende HPT bij SHPT na niertransplant

      • gevolg van trage involutie bijschildklierhyperplasie + stimulerend effect corticoïden die je krijgt na transplant

      • bijschildklieren gaan 'onafhankelijk' werken na wegname stimulus

    • symptomen

      • algemene symptomen: abdominale klachten/atypische klachten/mentale stoornissen

      • MFM symptomen

        • faciale asymmetrie of zwelling (95%)

        • malocclusie

        • spraak/kauwproblemen/condylaire resorptie

      • pijn (7-25%) en neuropathie (3%)

      • tandmobiliteit en tori

      • wijziging in tandstructuur (glazuurhypoplasie, dentinehypoplasie, verlies cement, pulpacalcificatie)

      • reuscelepulis

• Rx

  • PHPT geeft skeletafwijkingen op Rx in tot 40% van patiënten

  • 46% van PHPT heeft verdwijnen lamina dura als vroeg diagnostisch teken + afname corticale dikte

  • andere tekens

    • corticale destructie

    • tandverplaatsing

    • wortelresorptie

    • obliteraltie canalis mandibulae

    • dystrofische calcificatie

  • andere skeletale tekens

    • botresorptie in de vingers

    • peper en zout schedel

• Uitgesproken PHPT

  • bruine tumor in schedel met in 5% aantasting kaakbeen

  • histologisch niet te onderscheiden van reusceltumor

  • veel zeldzamer bij SHPT

• DDx

  • 'bruine tumor'

  • centraal reuscelgranuloom

  • aneurysmale botcyste

  • cherubisme

  • HPT

  • fibro-osseuze laesie

  • fibreuze dysplasie

  • cemento-osseuze dysplasie

  • Paget

  • botbevindingen HPT

  • denk ook aan perifeer reuscelgranuloom, reuscelepulis, sarcoïdose, ziekte van Crohn, Langerhanscel histiocytosis, ziekte van Wegener, TBC, syfilis

• Bloedonderzoek

  • calcium: hyper

  • fosfaat: hypo

  • alkalische fosfatase: hyper (enkel bij klinisch botaantasting)

• Diagnose

  • 3 fases

  • klinisch en radiologisch denkt men aan HPT

  • biochemisch onderzoek toont verhoogd calcium aan

  • bijkomende testen om HPT te bevestigen

  • nierfunctietest

  • scintigrafie

• Behandeling

  • interne geneeskunde

  • lokaal: surinfectie vermijden

Cherubisme

• Definitie

  • autosomaal dominante erfelijke aandoening

  • symmetrische expansie van maxilla en mandibula

  • bot vervangen door cyste-achtige reuscellaesie

• Benaming

  • bilaterale zwelling wangetjes met hemelwaartse blik (omhoogduwen oogbodem)

  • cherubijntjes uit renaissance kunst

• Epidemiologie

  • niet gekend

  • zeer zeldzaam

• Genetica

  • puntmutatie SH3BP2-gen met toegenomen osteoclastactiviteit

  • autosomaal dominante overerving met 100% penetrantie bij mannen en tot 70% bij vrouwen

• Kliniek

  • zwelling vanaf 2-4j

  • neemt toe gedurende 5j

  • altijd evolutie naar bilaterale aantasting mandibula

  • trage symmetrische expansie kaakbeenderen <6j

  • tanden: verplaatsing, agenesie

  • vaak submandibulaire adenitis

  • indien toch maxilla aangetast ⇒ retractie gelaatsthuid waardoor meer scleral show onderaan ⇒ hemelwaartse blik

• Rx

  • aangetaste kaakbeenderen

  • multiloculaire radiolucentie

  • goed omgrensd

  • sclerotische rand ➞ zeepbel

• Histologie

  • fibro-osseus letsel met veel reuscellen

  • geen specifiek beeld

• R/

  • afwachtende houding

  • spontane regressie te verwachten na puberteit

  • eventueel modellerende ingrepen, indien echt esthetisch/functioneel probleem

  • GEEN RT

  • indien blijvend groeiend letsel = intralesionele injectie van corticoïden en systemisch toedienen van calcitonine

Aneurysmale botcyste

• Definitie

  • WHO heeft dit gezet onder reuscellaesies

  • (multi)cystisch expansiel osteolytisch neoplasma

  • met bloed gevulde ruimtes van elkaar gescheiden door fibreuze septa die osteoclastachtige reuscellen bevatten

• Voorkomen

  • zeldzame aandoening bij kinderen en jongvolwassenen

  • vooral non-MFM

• Lokatie

  • meestal mandibula en meestal posterieure regio

  • samengaan met andere laesies

  • kan een secundair letsel zijn op al bestaande laesie

  • kan zelfs het primaire letsel oblitereren

  • vaak met osteoblastoma, fibreuze dysplasie of (cemento-)ossificerend fibroom

• Klinisch

  • pijnlijke zwelling

  • tanden

    • vitaal

    • mobiliteit

    • verplaatsing

  • maxilla

  • uitbreiding naar sinus, neus en orbita (eventueel exoftalmie)

• Rx

  • wijdmazige, honingraatachtige radiolucentie

  • begrensd door dunne lamel

  • botsepta op CT

  • vochtniveau in cysteholte

• APO

  • macroscopisch

    • sponsachtig weefsel

    • bloed welt overvloedig op

    • bij extractie ➞ hevige bloeding

  • microscopisch

    • bindweefsel met met bloed gevulde lacunes

    • reuscellen in septa

    • bij secundair: vast gedeelte verwijzend naar primaire tumor

• Genetica

  • 69% heeft mutatie CDH11 ➞ upregulatie USP6

• Prognose

  • klein letsel: curettage

  • groot en destructief: en-bloc resectie

  • recidief in 10% met dan extensie naar weke delen

Eenvoudige beencyste

• Defintie

  • gekend als "traumatische botcyste"

• Voorkomen

  • zien we vooral in metafyse van lange beenderen

  • MFM zien we ze vaak bij angulus

  • vooral bij kinderen en adolescenten

• Rx

  • scherp begrensde radiolucentie

  • geen verplaatsing/resorptie tanden (vitaal)

  • grote exemplaren zijn multiloculair

  • botexpansie meestal niet aanwezig

• Kliniek

  • asymptomatisch

  • toevallige vondst op Rx

  • bij exploratie: gefragmenteerde bloedklonter of niets (geen omgrenzing met cystevlies)

  • soms te zien bij floriede osseuze dysplasie

• Etiologie

  • ongekend

  • NIET DOOR TRAUMA

• R/

  • curettage

    • niet doen bij floriede osseuze dysplasie

  • geneest waarschijnlijk vanzelf, maar exploratie noodzakelijk voor bevestiging diagnose

Tumoren van vasculaire oorsprong

Hemangioom

• Inleiding

  • tumor van bloedvaten

  • aanvoerende arterie

  • soort aneurysma of AV-shunt in de kaak

  • zijn eigenlijk geen tumoren maar diagnostiek en therapie loopt gelijkaardig

• Voorkomen

  • frequent in hoofd-hals gebied, maar zelden in het kaakbeen

  • meer in mandibula dan maxilla

  • meer bij mannen tussen 10-20j

  • vaak caverneus type

  • ontwikkelt uit periost en invadeert secundair in bot of primair in spongieus bot

• Symptomen

  • frequentste: mobiliteit van tanden en episodes van spontane gingivale bloeding

  • soms wortelresorptie

  • pijn mogelijk, kloppend type

  • expansie bot met soms doorbraak corticalis = weekachtige zwelling mucosa met blauwe verkleuring en soms palpeerbare thril

• Rx

  • +/- goed afgelijnde radiolucentie

  • doorspekt met trabeculae ➞ honingraat beeld

  • soms expansie periost met verticale beenspiculae = sunray beeld (DDx osteosarcoom)

• Diagnose

  • punctie ➞ geeft zonder veel moeite veel bloed

  • geen biopsie o.w.v. risico op levensgevaarlijke bloeding

  • arteriografie + Doppler

• Prognose

  • goedaardig gezwel

  • toch gevaarlijk door nabijheid tanden

  • extractie geeft risico op levensgevaarlijke bloeding

• R/

  • heelkundig

  • embolisatie

  • a. carotis externa afbinden om chirurgie mogelijk te maken

Tumoren van neurogene oorsprong

Goedaardig Schwannoma

• Voorkomen

  • goedaardig neoplasma dat ontstaat uit Schwanncellen van perifere gemyeliniseerde zenuwvezels (sensorisch type)

  • vooral in OK, als bonewax in contact komt met NAI of na traumatisch letsel lingualis, NAI

  • asymptomatisch

• Rx

  • goed afgelijnde radiolucentie op verloop NAI + verbreding canalis

  • NF uitsluiten

• R/

  • conservatieve resectie of curettage