Embryologie
Terminologie
0 – 3 weken: Blastocyst
3 – 9 weken: Embryo
>10 weken: foetus
Teratologie: studie van geboortedefecten
1ste ZWS-trimester: gelaat – mond – tong – hals => fusie & programmed cell death
15e – 18e dag: (2e week)
Primitieve nodus cellen uit ectodermale plaat migreren naar buccopharyngeale membraan (craniaal)
Vormen: notochordiale plaat -Plaat vouwt in & vormt volle cilinder => notochord
(Neuro)Ectoderm wordt (dmv notochord) => neurale PLAAT (dag 19)
Neurale plaat => Neurale groeve => Neurale buis Met anterieure en posterieure opening = neuropore
Tegelijk: vorming neurale lijst-cellen
Maken zich progressief los van neurale groeve (delaminatie)
Vormen celaggregaten => migreren & vormen
Dorsale wortels spinale zenuwen
Craniale/enterische/autonome ganglia
BW-structuur
…
CAVE: Afwijkingen tijdens migratie van neurale lijst-cellen = Neurocristopathieën cfr het hoofdstuk over syndromen.
Neuroblastoom
Feochromocytoom
Neurofibromatosis
MEN 2 & 3 (multipele endocriene neoplasieën)
Mandibulofaciale dysostose (ziekte van Treacher Collins)
Apert syndroom
DiGeorge syndroom (velocardiofaciaal syndroom)
Waardenburg syndroom
Albinisme
Ziekte van Hirschzprung
FAS (foetaal alcohol syndroom)
Later: sluiten van neuroporen & differentiatie in:
Telencephalon
Diencephalon
Mesencephalon
Metencephalon
Myelencephalon
Hieruit vormt hele CZS, neuronen, gliacellen
Praxiaal van notochord: mesoderm wordt somiet-paren
Van hieruit cellen die mruggenmerg en notochord omringen
Verbenen
Vormt de wervelkolom
Derivaten van de kiemlagen
Ectoderm
Oppervlakkig ectoderm
Lens
Interne oor
Epiderm
Tandglazuur
Neuralbe buis
CZS
Retina
Posterieure hypofyse
Neurale lijst
Craniale en sensorische ganglia
Alle perifere neuronen van het autonoom ZS (sympaticus, parasympaticus, enterisch)
Bijnier medulla
Delen hersenvliezen
Aangezichtsbotten, bindweefsel gelaat
Melanocyten
Tandbestanddelen (tandpapil, odontoblast, pulpa matrix)
Opmerking
Migratie vanuit rhombomeren
Migratie vanuit neurale lijstcellen vormen kiewbogen en placoden voor sluiting van de neurale buis
Placode: verdikte ectoderm zorgt voor aanleg zintuigen en ganglia
Oogprimordia
Oorplacode
Kiewbogen
Lensplacode
Trigeminale placode
Vormen kieuwbogen
Mesoderm
Paraxiale mesoderm
Mesoderm vormt somiet-paren
Omringen wervellichamen
Skeletale spieren van torso en ledematen
Skelet (behalve schedel)
Huid
Bindweefsel
Intermediate mesoderm
Urogenitaal systeem
Laterale plaat mesoderm
Sereuze membranen
Gladde spieren
Bindweefsel van viscerale holte
Endoderm
Maagdarm tracturs
Lever, pancreas, blaas, longen
Notochord verdwijnt en wordt nucleus pulposus
Pathologie indien dit niet verdwijnt = chordoma’s
Kieuwbogen
1e kieuwboog
V1/V2/V3 (n. trigeminus)
2e kieuwboog
VII (n. facialis)
3e kieuwboog
IX (n. glossopharyngeus)
4e kieuwboog
laryngeus superior, n. vagus
5e kieuwboog
6e kieuwboog
recurrens n. vagus
- Skeletspieren - Cardiale spieren - Viscerale gladde spieren - Endotheel - Endocardium - Serosa
- Perifere autonome zenuwen - Sensorische neuronen - Perifere glia - Schwanncellen - Odontoblasten
- Kraakbeen - Endochondraal bot - Intramembraneus bot - Perivascualire gladde spieren - Glandulair stroma - Meningen - Huid
Trigeminale placode (ganglion van Gasser)
Sensorisch deel n. V (pijn, temperatuurszin, tastzin)
Neurale lijstcellen
Paracriene signaling factoren
4 belangrijke
Fibroblast growth factor (FGF)
WNT
Hedgehog
Transforming growth factor-beta (TGF-beta)
Sonic hedgehog signaling
(!) vanuit notochord naar bovenliggende neurale plaat
=> vorming neuroectoderm.
=> (!) voor symmetrie – patroonvorming – segmentatie
=> (!) geeft 2 symmetrische helften, 2 hersenhelften, 2 ogen
(!) vorming 1ste kieuwboog: symmetrie – segmentatie – patroonvorming
4e week, secretie door notochord
Mutaties: hedgehog-gen
Bij kinderen: defecten
Vroege embryonale dood
Holoprosencephalie (grote hersenen GEEN 2 hemisferen)
Cyclopie (geen neus, 1 “oog” tussen ant cerebrale fossa & mond)
Hypotelorisme – cyclopisme
Arhinie – met/zonder probosci
Ribagenesie
Lidmaatagenesie
Embryonale asymmetrische ontwikkeling van sagittaal vlak, CZS, skelet, ledematen, ogen, tanden
=> vroege embryonale dood
=> Cyclopie
Bij volwassenen: her-activatie met kankerontwikkeling
Basaal cel-naevus syndroom (gorlin Goltz syndroom)
Basaal cel carcinoom
Medulloblastoom
Rhabdomyosarcoom
KOT
Pathway: - Smoothened => (+) genexpressie - Patched => (-) op smoothened - Aanwezigheid Shh => (-) op patched => - DUS: smoothened => (+) genexpressie
PTCH 1 - Is een receptor voor SHH, zal bij activatie Smoothened inhiberen - Bij PTCH-inactivatie => geen inactivatie Smoothened => Neoplastische groei
CAVE: verstoring pathway ? - Tgv genetische redenen (mutaties) - Tgv toxische medicatie (cyclopamine – alcohol tijdens ZWS) - => Holoprosencephalie: GEEN 2 hersenhelften! - Eens notochord is verdwenen => OOK GEEN activatie van SHSP meer! - => Gorlin Golt syndroom: her-activatie adolescent/volwassen - => Basaal-celcarcinomen, keratocysten - => R/: medicatie die pathway (-)
Drie weken
Embryo van 3 weken grootste deel van gelaat = prosencephalon (= ronde weefselmassa)
Zal zich opsplitsen in diencephalon en 2 cerebrale hemisferen
Mediane uitstulping op prosencefalon is de processus nasofrontalis
splitst in processus nasalis medialis/lateralis
diepe spleten tussen beiden: “nasale groeven”
5 à 6w: vergroeiing tussen processus maxillaris & processus nasalis medialis met vorming uitwendige neusgaten
Nog steeds verbinding tussen neus & mondholte
Enkel primair gehemelte dat neusgaten van mond afsluit
Uit primair gehemelte => bovenlip/voorste deel processus alveolaris van BK ontstaan
Vanaf 8w: lateraal in stomodeum => uitstulpingen op processi maxillares
vergroeien met elkaar & primair gehemelte & neustussenschot
vormt harde & weke gehemelte.
Er onder: mandibulaire boog
Lateraal: processi maxillares
5 faciale zwellingen (processi, prominenties)
Frontonasale processsi => voorhoofd, neusmidden, philtrum bovenlip, premaxilla, palatum primum
Medionasale processi => 2
Nasolaterale processi => 2
Maxillaire processi => 2
Mandibulaire processi => 2
2 mandibulaire processi => samen 1ste kieuwboog
fuseren op middellijn
Vier tot vijf weken
Oppervlakkig ectoderm invagineert en vormt stomodeum:
Toekomstige mondholte
De bucco-faryngeale membraan scheurt rond 4e week
Drie placodes
Neusplacode
Lensplacode
Gehoorplacode
Endoderm en voordarm
Reiken tot stomodeum
Vormen
Farynx
Larynx
Trachea
Oesofagus
Aanverwante structuren
Segmentaties
6 gepaarde kieuwbogen gescheiden door kieuwgroeven
Buitenzijde: ectoderm
Binnenzijde: endoderm
Kieuwzakken: uitstulping endoderm
Kieuwspleten: uitstulping ectoderm
Eerste drie kieuwbogen: mandibula, oor, hyoïd
Vierde-vijfde-zesde kieuwboog: laryngeale, faryngeale structuren
Enkel eerste en tweede kieuwboog strekt zich uit tot de middenlijn!
Elke kieuwboog vormt:
Craniale zenuw
Kraakbeen
Arterie uit aortaboog
Buccofaryngeale mebraang scheurt op 4 weken
Verbinding tussen primitieve mondholte (ectoderm) en primitieve pharynx (endoderm)
Kieuwbogen
Eertse kieuwboog
Maxillair (V2) en mandibulair (V3) deel
Vormt onderste grens van stomodeum
Heeft ectoderm aan buiten en binnenzijde
Maxillair deel van eerste kieuwboog
Vormt maxilla en structuren middengelaat (behalve neus)
Mandibulair deel
Mandibula en aanverwante structuren
Voorste 2/3e tong
Tuberculum impar
Twee laterale linguale zwellingen
Tweede kieuwboog (VII)
Chorda tympani: verbindt n. facialis met n. lingualis (V3)
Derde en vierde kieuwboog
Achterste derde van de tong
Verhemelte
Sluiting van primair verhemelte en vorming neusopening
Primair palatum
Processus nasalis medialis
Secundair palatum
Processus maxillaris
Tong
Voorste 2/3 tong
Tuberculum impar
2 laterale linguale zwellingen
2e kieuwboog (VII)
Geen relatie met tong
Chorda tympani: verbindt N. VII met N.Lingualis (V3)
3e en 4e kieuwboog
Achterste 1/3 tong:
2 mediaan gelegen verdikkingen: copula (mesoderm 2e kieuwboog) en hypobranchiale/hypopharyngeale eminentia (3e en voorste deel 4e kieuwboog)
Sensibele innervatie voorste 2/3
N. V
N. VII: smaakinnervatie
Sensibele innervatie achterste 1/3
Sensibel: N. IX (3e kieuwboog!!)
Smaakknoppen: N. IX (ook papillae vallatae door N. IX, liggen nochtans voor sulcus terminalis)
Sulcus terminalis: fusielijn tussen epitheel 1e en 3e kieuwboog
Depressie thv apex van sulcus terminalis = Foramen caecum = origo schildklier
Thyroglossus cyste/sinus/fistel
Tgv ductus thyroglossus resterend!
Op middellijn + gefixeerd aan hyoid
Smaakknoppen
Ter hoogte van de tong in papillae, elders verspreid over mucosa en epitheel
Papillae filiforme (dorsale oppervlak)
Papillae fungiforme (anterolateraal)
Papillae foliate (posterolateraal)
Papillae circumvallate (sulcus terminalis)
Beenderen van schedel en gelaat
Neurocranium:
Membraneus bot thv schedeldak
Enchondraal bot thv schedelbasis
Splanchnocranium/gelaat:
Membraneus bot
Verschillende delen uit viscerale oorsprong uit kieuwbogen
Gehoorbeentjes
Processus styloideus
Mandibulaire ligamenten
Derivaten van kieuwbogen
1
Eindtak a. maxillaris
- Uit kraakbeen ontstaan incus en malleus - Door bindweefselverbening: maxilla, os zygomaticus, pars squamose os temporale, mandibula
- kauwspieren - venter anterior m. digastricus - m. mylohyoideus - m. tensor tympani - m. tensor veli palatini
n. V
2
arterie middenoor
- stapes - proc. styloideus - lig. stylohyoideum - cornu minus - bovenste deel corpus os hyoideum
- mimische spieren - m. stapedius - m. stylohyoideus - venter posterior m. digastricus - platysma
n. VII
3
- a. carotis communis - proximaal deel a. carotis interna
cornu majus en onderste deel van. corpus hyoideum
m. stylopharyngeus
n. IX
4
- arcus aortae - proximale deel a. subclivia dextra
kraakbeen larynx
gehemeltespieren (behalve: m. tensor veli palatini, pharynxspieren, m. cricothyroideus)
n. X
5
- proximale delen aa. pulmonales - ductus arteriosus
kraakbeen larynx
intrinsieke larynxspieren (behalve: m. cricothyroideus)
n. laryngeus recurrent (n. X)
1e kieuwzakje
Middenoor en buis van Eustachius
1e spleet
Gehoorgang en trommelvlies
2e kieuwzakje
Neusamandel
2e spleet
Verdwijnt (eventueel vormt hieruit laterale halscyste)
3e kieuwzakje
Bijschildklier en thymus
3e spleet
Verdwijnt (eventueel vormt hieruit laterale halscyste)
4e kieuwzakje
Bovenste bijschildklier, thymus, schildklier
4e spleet
Verdwijnt (eventueel vormt hieruit laterale halscyste)
5e zakje fuseert met 4e
Corpus ultimobranchiale
Mandibula-ontwikkeling
Intramembraneuze ossificatie
Directe osteoblast-vorming, mesenchyme differentieert direct naar BOT
Endochondrale ossificatie
Thv symfyse & condylen
Kraakbeen wordt eerst gevormd => chondrocyten worden hypertroof => vervangen door bot
Symfyse verbeent na +/- 1 à 2 jaar
Speekselklieren
2e maand: start vorming 3 grote, gepaarde speekselklieren
Epitheel van mond stulpt uit in omgevend mesenchym => vormt knoppen => gaan vertakken
Last updated